SIGNIFICACIÓN BIOLÓGICA Y MARCADORES PRONÓSTICOS DE LA LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Y ENTIDADES RELACIONADAS
Dr. Emili Montserrat
Servicio de Hematología. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.
Adaptación realizada por el Dr. Josep Gumà Padró.
Servei de Oncologia. Hospital St. Joan de Reus.
LINFOMA ESPLÉNICO CON LINFOCITOS VELLOSOS
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LINFOMA ESPLÉNICO CON LINFOCITOS VELLOSOS
El linfoma esplénico con linfocitos vellosos (LELV) es un síndrome linfoproliferativo B recientemente descrito, con rasgos hematológicos e histológicos diferenciados. La enfermedad predomina en varones de avanzada edad, se presenta con un número variable de linfocitos "vellosos" circulantes en sangre periférica, que también infiltran el bazo y la médula ósea, y el curso es habitualmente crónico y benigno.
El LELV ha sido descrito como una forma de inmunocitoma. Además, parece compartir con los linfomas MALT, el linfoma de células B monocitoide y el linfoma marginal esplénico, un espectro similar en cuanto a morfología y inmunofenotipo, además de ciertas anomalías genéticas a nivel del cromosoma 3 [+del(3)(p13), +i(3)(q10)] o cambios estructurales del extremo distal del brazo largo de este cromosoma.
Al diagnóstico, los pacientes son en general añosos (mediana de 70 años) y se presentan con una esplenomegalia gigante. En muchas ocasiones puede tratarse de un hallazgo casual de laboratorio. El recuento linfocitario está moderadamente elevado (10.000 a 30.000 por microlitro) aunque también se han descrito recuentos de hasta 150.000 por microlitro. Otros hallazgos al diagnostico pueden ser la anemia y la trombocitopenia (menos del 20% de los pacientes), así como una gammapatia monoclonal (particularmente IgM) que puede encontrarse en el 30% de los casos.
Como se ha mencionado anteriormente, el diagnostico suele llevarse a cabo a partir de una analítica de rutina. El recuento leucocitario raramente excede los 30.000 por microlitro. La proporción de linfocitos vellosos es variable; se trata de linfocitos pequeños y maduros con una variable cantidad de citoplasma y, en aproximadamente la mitad de los casos, un pequeño nucléolo. Algunas células tienen protusiones irregulares o villi, frecuentemente en un polo de la célula, mientras que otras presentan rasgos plasmacitoides. El diagnóstico diferencial será con la LLC y la LCP. El fenotipo más usual es SmIg++/+, CD5--/+, CD19+, CD20+, CD22+, CD23--/+, CD24+, CD11c+/-, FMC7+, DBA44+/-, CD10-, y CD25-. Este perfil inmunofenotípico es similar al observado en la LCP, pero esta última es CD11c+, CD25+, HC2+, y CD103+. Algunas veces el diagnóstico se practica a partir de una esplenectomía y a diferencia de la LCP, en el LELV se afecta más la pulpa roja que la pulpa blanca.
El pronóstico de los pacientes con LELV es bueno, con una supervivencia a 5 años de alrededor del 80%, según se describe en las series más amplias. Debido a este curso indolente y a la avanzada edad en que se diagnostican, el tratamiento tiene que ser altamente individualizado. En algunos casos la abstención terapéutica es una buena opción, mientras que en otros se requiere esplenectomía para corregir la anemia y la trombocitopenia además de procurarnos el diagnóstico.
[ÍNDICE] [LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA] [LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA]
[LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS] [BIBLIOGRAFÍA]