Póster
Nº 052
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NIVEIRO M, CHULIA MT, ARANDA FI.
SERVICIO DE ANATOMIA PATOLOGICA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE.
c/MAESTRO ALONSO 109. 03010-ALICANTE. ESPAÑA
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El síndrome hemofagocítico reactivo (SHR) es una entidad clínico-patológica caracterizada por proliferación de histiocitos que fagocitan hematies y células hematopoyéticas en pacientes con fiebre, hepatoesplenomegalia, adenopatías y citopenias. Este proceso puede asociarse con infecciones y neoplasias, principalmente linfomas. El SHR ha sido descrito de forma excepcional en pacientes VIH+. En la presente comunicación se describe un caso de SHR en paciente VIH+ que desarrolló cuadro de fiebre de origen desconocido, y hepatoesplenomegalia. Previamente había sido diagnosticado de sarcoma de Kaposi cutáneo. En la radiografía de tórax no se observaron alteraciones. La analítica mostró, como hallazgos destacados, aumento de la VSG, de 140 mm, y bicitopenia (Hb 7,7 y 70.000 plaquetas). En la ecografía y en el TAC abdominal sólo destacaba la presencia de hepatoesplenomegalia. Los estudios microbiológicos para P carinii, Leishmania, criptococo, Lues, Salmonella, toxoplasma y CMV fueron negativos. Un hemocultivo detectó Corynebacterium sp. sensible a ampicilina, cefotaxima y gentamicina. Tras respuesta inicial al tratamiento reaparecieron los picos febriles. El paciente empeoró rápidamente con deterioro de la función renal, acidosis metabólica e hiperbilirrubinemia, produciéndose el fallecimiento a pesar de las maniobras terapéuticas. El estudio necrópsico demostró la presencia de hiperplasia histiocítica con hemofagocitosis en ganglios linfáticos y bazo, focos de bronconeumonia y hepatitis reactiva con colestasis intrahepática. Hasta la fecha se han descrito 32 casos de SHR en pacientes HIV+, principalmente documentados mediante aspirado de médula ósea, y asociados a infecciones oportunistas (CMV, micobacterias, cándida, pneumocistosis, toxoplasma, varicela), sarcoma de Kaposi y linfoma. En el presente caso no se obtuvieron datos morfológicos o serológicos indicativos de infección viral, salvo el VIH, y se descarto la presencia de proceso linfoproliferativo. En relación con la patogenia del SHR, trabajos recientes han identificado incrementos en la concentración sérica de interferon gamma, IL-2, receptor de IL-2, IL-6 y FNT alfa. La relación de los linfocitos T en la alteración de las citoquinas parece ser compleja. En el presente caso el SHR se asoció con sarcoma de Kaposi y bronconeumonia, si bien la corta evolución del cuadro pulmonar sugiere infección oportunista terminal, posterior al SHR. En cualquier caso, el SHR podría ser mas frecuente de lo sugerido por la literatura y debería ser incluido en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origen desconocido en pacientes VIH+.
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