Póster
Nº 082
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Santiago Madero, Jaime Domínguez*, Carolina Ibarrola y Ramiro D. Lobato*
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La NTI es un proceso benigno cuyos mecanismos etiopatogénicos subyacentes no han sido aclarados. Los pacientes presentan habitualmente afectación sensitiva facial limitada a una o más ramas de la raíz trigeminal sensitiva. La afectación de la raíz motora es extremadamente infrecuente, como también lo es el dolor grave que -cuando aparece- presenta características muy distintas a las de la neuralgia del trigémino. La evolución de la enfermedad es muy variable y los síntomas se pueden estabilizar, mejorar, recidivar tras mejoría o empeorar, persistiendo habitualmente durante semanas o años ( 1 ).
El estudio neurorradiológico concienzudo es esencial en el estudio diagnóstico de los pacientes con NTI, y la MRI tiene un grado de sensibilidad mayor que la tomografía computadorizada para descartar que la NTI sea debida a procesos intracraneales como tumores o esclerosis múltiple. A pesar de ello, se han publicado en la literatura médica muy pocos caso de pacientes con NTI estudiados con MRI. Hutchis et al ( 5 ) presentaron el caso de un paciente con captación difusa de gadolinio en el V par craneal y en el ganglio semilunar, sin engrosamiento del nervio; el diagnóstico realizado en este caso -en el que no se efectuó estudio histológico- fue de neuritis trigeminal, y sus características radiológicas y etiopatogénicas se compararon a las de los casos descritos de captación transitoria del nervio facial en pacientes con parálisis de Bell. En la MRI, el schwannoma trigeminal se observa como una masa lobulada circunscrita que capta intensamente tras la administración intravenosa de gadolinio, apareciendo isointenso en las imágenes ponderadas en T1 e hiperintenso en las ponderadas en T2 ( 4 ). Rorick et al ( 6 ) publicaron dos casos de NTI con características neurorradiológicas muy similares a las del nuestro. A pesar de la sospecha de schwannoma trigeminal, los pacientes fueron tratados de manera conservadora y presentaron una resolución completa de las alteraciones clínicas y radiológicas tres meses después del diagnóstico inicial, sin que en estos casos se realizara en ningún momento biopsia ni estudio histológico.
Posiblemente, el nuestro es el primer caso de la literatura en el que se presentan las alteraciones histológicas en un paciente con NTI aguda. Hughes ( 7 ) describió las alteraciones neuropatológicas en tres pacientes con NTI crónica, con pérdida neuronal, infiltración linfocitaria, fibrosis y degeneración hialina en el ganglio semilumar, y pérdida intensa de fibras mielínicas con necrosis del perineurio en el nervio supraorbitario. Lecky et al ( 8 ) observaron una importante pérdida de fibras mielínicas no asociada a inflamación en la biopsia del nervio supraorbitario en un paciente con NTI crónica. En nuestro caso, el estudio histológico se limitó a cortes de parafina dada la sospecha prequirúrgica de proceso tumoral. La observación de inflamación crónica asociada a necrosis de coagulación y sin evidencia de microorganismos demostrables en tejido, células gigantes multinucleadas, depósito de material amiloide o granulomas nos permitió excluir procesos inflamatorios específicos, cuadros granulomatosos como la sarcoidosis, amiloidosis y -por supuesto- procesos tumorales incluido el schwannoma convencional. La vasculitis no se pudo excluir por completo debido a que habitualmente afecta a los vasos epineuriales, y la raíz trigeminal carece de vaina conjuntiva epineurial externa; por otra parte, la necrosis de coagulación, que se ha observado ocasionalmente en pacientes con diabetes mellitus, no es característica de la vasculitis de pares craneales o del nervio periférico. Uno de los diagnósticos diferenciales que barajamos fue el del «ancient schwannoma», pero la rápida evolución del caso, así como la estructura nerviosa conservada en las zonas adyacentes a la necrosis, nos permitieron descartarlo; además, la necrosis de coagulación tampoco espespecialmente frecuente en las formas benignas de tumor de vainas nerviosas ( 9 ).
La etiología de la NTI es desconocida. Algunos autores han propuesto una inflamación de origen viral de la raís nerviosa de manera similar a lo que ocurre en los pacientes con parálisis de Bell. Otros autores han propuesto la posibilidad de una vasculitis en el contexto de enfermedades autoinmunitarias, especialmente en las zonas del nervio fuertemente protegidas por la duramadre y con mayor susceptibilidad al edema y al incremento de la presión endoneural. La mayor parte de los autores se inclina por la posibilidad de que la NTI constituya un proceso inflamatorio de origen desconocido que afecta al ganglio semilunar y que finalmente produce degeneración de la raíz sensitiva y de sus ramas, respetando la raíz motora. No existe ningún tratamiento eficaz para la NTI, aunque en un buen número de casos es un proceso de carácter autolimitado tras una evolución que puede ser crónica. En todo caso, las alteraciones inflamatorias observadas en nuestro caso sugieren que los esteroides podrían constituir un tratamiento útil.
Las conclusiones de esta presentación son (a) que en los pacientes con características clínicas y neurorradiológicas (MRI) de schwannoma trigeninal pequeño es necesario incluir la NTI en el diagnóstico diferencial, y (b) que el enfoque terapéutico conservador con estudios secuenciales de control mediante MRI puede evitar una intervención quirúrgica innecesaria.
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