Póster
Nº 040
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Juan C. Tardío.
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El caso que presentamos cumple las características de la llamada colangitis autoinmune: histología de colangitis destructiva no supurativa, perfil bioquímico de colestasis y AAN séricos con AAM negativos. Desde la primera descripción de casos con estas características como una entidad independiente en 1987 ( 4 ), la controversia sobre su identidad, su patogenia e, incluso, su denominación ha sido una constante en la literatura. Existen autores partidarios de su reconocimiento como entidad ( 2 ), mientras para otros se trata unicamente de una forma de CBP con AAM negativos ( 5 ), de un subtipo de hepatitis autoinmune ( 6 ) o la consecuencia del padecimiento sucesivo de ambos procesos ( 7 ). Esta controversia está alimentada por la rareza de estos casos, que provoca que no hayan podido estudiarse, hasta la fecha, grandes series.
Su relación con la hepatitis autoinmune parece limitarse a compartir la positividad a AAN y, en algunos casos, a anticuerpos anti-músculo liso, y la respuesta a la terapia corticoidea. Se ha señalado que la identidad en unos anticuerpos tan poco específicos es insuficiente para establecer un vínculo entre estos dos cuadros, más aún cuando la histología y el perfil bioquímico son claramente diferentes ( 8 ).
Su grado de similitud con la CBP es mucho mayor, pues la presentación clínica, la expresión bioquímica y la histología de ambos cuadros son superponibles, y el tratamiento con ácido ursodeoxicólico logra una buena respuesta clínica y bioquímica, aunque sin grandes modificaciones en la histología de la lesión ( 9 ). La revisión de las escasas referencias bibliográficas sobre la expresión morfológica de la colangitis autoinmune nos muestra que no existen diferencias entre este cuadro y la CBP con AAM positivos o negativos, y que esta morfología es independiente de la presencia o ausencia de AAN ( 5, 10 ). Se supone un papel patogénico de los AAM en la CBP ( 11, 12 ). En los casos con AAM negativos el mecanismo patogénico del daño biliar se desconoce. Se ha publicado que los pacientes con colangitis autoinmune tienen anticuerpos anti-anhidrasa carbónica con mayor frecuencia que los pacientes con CBP o hepatitis autoinmune ( 13 ) y que estos anticuerpos tendrían un papel patogénico en el desarrollo de este trastorno, lo que soportaría la idea de que se trata de una entidad independiente. Estos resultados no han podido ser confirmados por otros autores ( 14 ).
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