Comunicación
Nº 035
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SESIN A. M.(*), GONGORA JARA H.(**), SESIN J.(*), MARTELLOTTO G.(**), HLIBA E.(**), GAMRON S.(x), BARBERIS G.(x), ONETTI C.M.(x)
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El caso presentado corresponde a una mujer de 37 años que comienza en 1980 con un cuadro de fotofobia y sequedad ocular, antecedentes de tos seca y disfagia. En 1990 úlceras corneales y queratitis con poca respuesta terapéutica. En 1996 xerostomía y perforación de córnea derecha y alopecía. En 1997 progresa a lesiones severas de queratoconjuntivitis seca con pérdida de 10 Kgr. y signos de desnutrición. Aparición de poliartritis asimétrica de pequeñas y grandes articulaciones con petequias en miembros inferiores. Se realiza biopsia de glándula salival que en general conserva su arquitectura lobular con focos de infiltrado inflamatorio predominantemente linfocitario con algunos plasmocitos, observándose a este nivel destrucción de algunos acinos (fig 1), dentro del infiltrado inflamatorio predominan los linfocitos T (fig2). Estos hallazgos sumados al cuadro clínico y de laboratorio confirmaron el diagnóstico de Sjögren. Se comienza con dosis bajas de corticoides.
Tres meses después se detecta deterioro importante de la función renal con anemia calambres (disminución de K sérico) y laboratorio compatible con Insuficiencia Renal crónica y defectos tubulares (acidosis tubular tipo I). Manifiesta además un cuadro representado por poliuria y polidipsia, con defectos en la concentración urinaria por lo cual se compatibiliza con una diabetes insípida nefrogénica.
La punción biopsia renal fue estudiada por Microscopía Optica de Alta Resolución (MOAR) y Microscopía Electrónica de Transmisión (MET), que mostraron incremento de la matriz mesangial (fig3), con conservación de los componentes de los capilares glomerulares; tanto la membrana basal como las células epiteliales viscerales y endoteliales.(fig4) y (fig5). Dos glomérulos con sectores de esclerosis. Algunos túbulos mostraron marcada tumefacción y vacuolización de sus células con oclusión de algunas luces, atrofia tubular y presencia de cilindros proteináceos en otros y ciertas membranas basales tubulares están marcadamente engrosadas y plegadas.(fig6) y (fig7)
Por sectores se observa infiltrado inflamatorio mononuclear e incremento de tejido conectivo a nivel intersticial. El infiltrado también se dispone alrededor de vasos con paredes engrosadas.(fig8) y (fig 9)
La microscopía electrónica confirma la indemnidad de las membranas basales y los componentes de los capilares glomerulares y el engrosamiento del mesangio por incremento de su matriz. (fig10).
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