Comunicación
Nº 035
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SESIN A. M.(*), GONGORA JARA H.(**), SESIN J.(*), MARTELLOTTO G.(**), HLIBA E.(**), GAMRON S.(x), BARBERIS G.(x), ONETTI C.M.(x)
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La característica fundamentalmdel síndrome de Sjögren (SS), es la infiltración linfocítica y plasmocítica en la glándulas salivares, lacrimales, lo que se conoce como "síndrome sicca". Este proceso inmune puede también afectar órganos no exócrinos, incluyendo los riñones ( 3 ), produciendo una nefritis intersticial, defectos en la función tubular ( 1 )( 4 )( 6 ), aunque también se han descripto en pocos casos daños glomerulares.( 5 )( 7 )( 8 )( 9 )( 10 )
La nefritis intersticial se caracterizó por el aumento de la urea y creatinina plasmática, B2 microglobulina en sangre y orina, anormalidades en la función tubular (incluyendo S. de Fanconi acidosis tubular renal:ATR-tipo1), diabetes insípida nefrogénica e hipokalemia. En la biopsia renal se demostró infiltrado intersticial predominantemente linfocitario con células plasmáticas, similar al encontrado en la biopsia de glándulas salivares labiales.
En la patogenia de la nefritis intersticial se postula que las Células T que infiltran los riñones en el SS pueden reconocer diferentes antígenos, como aquellos que infiltran las glándulas salivares (patogenia similar).( 5 )
El daño tubular renal en el S.S. primario puede ser debido a la nefritis intersticial. Defecto en la acidificación renal tubular pueden ser daños funcionales precoces en pacientes con S.S primario, pudiendo representar el comienzo del daño renal. Una acidosis tubular distal (ATR) puede ser demostrada en alrededor de un 15% a 25% de los pacientes sin otros signos de compromiso renal.( 1 )( 5 )( 6 )
La enferma presenté ATR tipo I diagnosticada por: Acidosis metabólica hiperclorémica, K sérico disminuído , excresión aumentada de K en orina, lo que justificaba su astenia, debilidad muscular, pH urinario 6,5, alteraciones óseas con retardo en el crecimiento.
Algunos pacientes pueden presentar Acidosis metabólica debido a ATR tipo I anión gap normal, antes que el SS sea diagnosticado. Por lo que debemos considerar la presencia de este desorden en adultos, en los cuales no podemos explicar el origen de la ATR1.( 4 )( 1 )
El mecanismo por el cual se produce este tipo de afección (ATR tipo1) no es bien conocido. Se han descripto 3 casos en los cuales al análisis inmunocitoquímico de tejidos obtenidos de biopsia renal mostró ausencia completa de la Bomba H-ATPasa, en las células intercaladas de los túbulos colectores que es fundamentalmente responsable de la secreción distal de protones.
A pesar de que la lesión más común es la nefritis intersticial, no está claro, si los defectos tubulares son el resultado directo del proceso inflamatorio intersticial, ya que Shioji y colab., notaron que la ATR no siempre se asocia con infiltrados intersticiales en la biopsia renal. Esta alta relación de ATR y lesión intersticial se ha correlacionado con pacientes con S.S 2rio. La demostración de proteínas monoclonales en sangre y orina de pacientes con S.S 1rio. , ha sido reportado, conjuntamente con el efecto tóxico de las mismas sobre los túbulos renales.( 1 )( 4 )
La diabetes insípida nefrogénica se manifestó por poliuria, polidipsia y defectos en la concentración renal, por lo que en todo adulto con diabetes insípida nefrogénica sintomática, debemos pensar en SS, luego de haber descartado las dos causas más comunes de este desorden, que son: la ingestión crónica de litio y la hiperkalemia.
Hay pacientes que pueden tener hipokalemia sin acidosis tubular renal.
El daño tubular inducido por la nefritis intersticial conduce indirectamente a una pérdida de K y a hipokalemia severa.
El defecto primario es debido a una pérdida de Na lo que produce dos efectos que aumentan la secreción de K: aumento de Na en los sitios de secreción de K en los túbulos colectores, y como consecuencia de la depleción del volumen y aumento de la aldosterona.( 1 ) Esta paciente tenía aumento de la aldosterona y renina plasmática. Este es un mecanismo diferente al de la acidosis tubular renal, por lo tanto estos pacientes pueden acidificar la orina normalmente y no tener acidosis metabólica.
La enfermedad glomerular solo ha sido raramente reportada en la literatura, siendo la Glomerulonefritis membrano proliferativa y la G. Membranosa las formas de presentación más comunes.( 7 )( 8 )( 9 )( 10 )( 11 )( 12 )
Esta enferma tuvo una G. Mesangial (biopsia renal), presentándose C3 y C4 disminuídos en una ocasión.
La patogenia de la enfermedad glomerular no es conocida, algunos reportes la relacionan con la presencia de Inmunocomplejos.( 9 )( 13 )
La terapia óptima es incierta. En algunos casos con G. Membrano proliferativa, se han usado los corticoides, con y sin terapia citotóxica con variados resultados.
La paciente recibió metil prednisona 50 mg/día y ciclofosfamida 50 mg/día.
La progresión del fallo renal es un raro evento en el S.S 1rio. Esta paciente tuvo disminución de la filtración glomerular (FG) y ecografía renal con pérdida de relación cortico-medular.
Como se señaló la biopsia renal mostró una correlación entre el grado de nefritis intersticial, la FG y la extensión de la esclerosis glomerular con presencia de Beta-2 microglobulina en sangre y orina.
La presencia de esta proteína de bajo PM en algunas formas de Glomerulonefritis se asocia con progresión de la enfermedad renal, en parte, por su efecto tóxico tubular.
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