Comunicación
Nº 033
Comunicación |
|
Agustin Chong Lopez(1), Gershom C Ejeckham(2), Abdulrazzaq Haider(2), Sheikha Al-Thani(2)
|
|
La Enfermedad de Rosai-Dorfman fue descrita por estos autores en 1969 ( 1 ) como Histiocitosis Sinusal con Linfadenopatía Masiva. Esta entidad se describió principalmente afectando los ganglios linfáticos del cuello en la infancia, destacándose la naturaleza benigna de la condición. Posteriormente se han reportado casos con las mismas característica en otros órganos, mas frecuentemente en piel, tracto respiratorio superior y hueso ( 3 ). Otros sitios afectados menos frecuentemente son el sistema genitourinario, tracto respiratorio inferior, cavidad oral y tejidos blandos. El panículo adiposo específicamente es raramente afectado ( 4 ),( 5 ).Se han publicado varias revisiones por los propios autores y otros ( 2 ),( 3 ) encontrandose algunos casos mortales sobre todo cuando la enfermedad se extiende a órganos vitales como riñón o hígado o esta afectado el sistema inmune ( 2 ). La etiología se desconoce. Se han reportado algunos casos con títulos elevados de anticuerpos para el Herpes Virus Humano 6 (HHV)6 ( 6 ). El tratamiento depende de la forma de presentación clínica. Las formas localizadas curan con la extirpacion de la lesion ( 5 ),( 7 ). En otros casos se han utilizado la quimioterapia ( 8 ) o los esteroides ( 9 ).
El diagnóstico se realiza básicamente por las lesiones microscópicas. Es típica la reacción linfo-plasmo-histiocitaria con emperipolesis ( 1 ) y la fibrosis, esta última sobre todo en las lesiones extranodales ( 4 ). Estas células histiocitarias reaccionan positivamente con la Proteína S100, lo cual se considera de carácter diagnostico aunque no imprescindible cuando los hallazgos histológicos son típicos ( 4 ).
En nuestro trabajo reportamos un caso de partes blandas tomando exclusivamente el panículo adiposo.
|
|
