Comunicación
Nº 033
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Agustin Chong Lopez(1), Gershom C Ejeckham(2), Abdulrazzaq Haider(2), Sheikha Al-Thani(2)
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Aunque la Enfermedad de Rosai-Dorfman no es frecuente, la forma ganglionar en niños ha sido bastante frecuentemente reportada ( 1 ),( 3 ),( 10 ). La afectación de partes blandas es también conocida, aunque con menor frecuencia ( 4 ). Sin embargo no hemos encontrado reportes frecuentes de la toma exclusiva del panículo adiposo( 4 ),( 5 ). En nuestro caso la lesión estaba circunscrita a esta zona en el muslo izquierdo y su cuadro clínico era poco relevante, sin síntomas generales como expresamos en su presentación clínica. Los hallazgos histológicos constituyeron la base fundamental del diagnostico definitivo. La presencia de la reacción linfo-plasmo-histiocitaria con el fenómeno de emperipolesis tan destacado, nos hizo pensar en ese diagnostico desde la primera biopsia. Los estudios inmunohistoquímicos realizados confirmaron este diagnostico al resultar evidentemente positivas para la Proteína S100 las células histiocitarias. El fenómeno de emperipolesis fue subrayado con estos resultados, aunque la tinción Tricrómica de Mallory resulto de gran utilidad. Fue interesante también poder estudiar la numerosa población de células plasmáticas presentes, comprobándose su carácter reactivo con la utilización de anticuerpos contra las cadenas ligeras Kappa y Lambda. En nuestro caso no se realizaron estudios inmunológicos previos a la extirpación de la lesión, por lo que no podemos ilustrar este punto tan interesante, sobre todo por la extensa infiltración de plasmocitos presente en el tumor. Si queremos señalar que en este caso la lesión era bastante típica y similar a la descrita en los senos de los ganglios linfáticos de los casos reportados anteriormente. La fibrosis era septal como la reportada por Cartagena et al ( 5 ) en su reporte de un caso a forma paniculítica y diferente de la descrita por Montgomery et al ( 4 ) en partes blandas . En este reporte, que incluía algunos casos a forma paniculítica se describen formas más agresivas de la fibrosis y menos emperipolesis clásica. El seguimiento de nuestro caso todavía es corto y no representativo. La infiltración de los bordes de sección quirúrgica nos hace pensar en una posible recidiva. La no aparición de adenopatías en el examen físico y de imagen realizado ni otra visceromegalia así como lo florido de la reacción tipo inflamatorio en este caso nos hace pensar en un pronóstico favorable.
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