Curso Internacional de Dermatopatología
SEMINARIO DE DERMATOPATOLOGÍA
Caso nº 5. Dr. J.M. Conde Zurita
HISTORIA CLÍNICA: Mujer de 15 años que ingresa por fiebre de 40º, de once días de evolución, acompañada de un síndrome constitucional. A la exploración destaca la presencia de poliadenopatías laterocervicales, dolorosas a la palpación, y también preauriculares, axilares e inguinales bilaterales; se observa un exantema maculoso en tórax y abdomen que apareció pocos días antes del ingreso. Hemograma, pruebas de coagulación y bioquímica general normales. Radiografía de tórax: normal. Ecografía abdominal: hepatoesplenomegalia y adenopatías subesplénicas, celíacas y en hilio hepático. Hemocultivos negativos.
A las 48 horas del ingreso desarrolla un cuadro tormentoso constituido por disnea e insuficiencia respiratoria gasométrica grave que requirieron traslado a UCI y ventilación mecánica; en la RX de tórax aparecieron infiltrados intersticiales bilaterales que rápidamente se extendieron a todos los campos pulmonares. Anemia y plaquetopenia importantes. Fibrobroncoscopia, ecocardiografía y punción lumbar normales. Se realizó biopsia de ganglio submandibular cuyo resultado se comentará. Serología y carga viral VIH repetidamente negativas. ANA y ANCA repetidamente negativos. Serologías a EBV, CMV, Adenovirus, Varicela-Zóster, Rickettsias, Coxiella, R Henselae, Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Toxoplasma y Criptococo: negativas. Tratada de forma empírica con altas dosis de corticoides y antibióticos, muestra mejoría de rápida evolución a los nueve días de su ingreso en UCI, pasando a planta de hospitalización. A los cinco días desarrolla un episodio febril de 72 horas de duración, acompañado de la aparición de un exantema maculoso generalizado muy pruriginoso realizándose biopsia cutánea cuyos resultados se comentarán.
FIGURAS
Figura 5a: Leve dermatitis perivascular superficial
con focos de exocitosis y degeneración vacuolar de la capa basal. (HE. 400x).
Figura 5b: La mayoría de las células del
infiltrado son positivas para CD68. (IHQ: CD68. 100x)
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA: En el ganglio se observan extensas áreas corticales de proliferación histiocitaria predominado los macrófagos con restos nucleares, acompañados de abundantes linfocitos T. La cariorrexis es prominente y no se observa infiltración neutrofílica, necrosis ni vasculitis.
La biopsia cutánea muestra una epidermis con queratinocitos necróticos dispersos, focos de espongiosis y exocitosis, y moderada degeneración vacuolar de la capa basal. Los vasos superficiales y profundos están rodeados por infiltrados linfohistiocitarios de cuantía leve a moderada y se reconocen fragmentos nucleares en epidermis y dermis superficial. Existe leve edema papilar. Las técnicas inmunohistoquímicas revelan que la mayoría de las células del infiltrado son positivas para CD68.