Curso Internacional de Dermatopatología

HISTORIA CLÍNICA: Niña de 10 años con lesiones en caras laterales del cuello pápulo-amarillentas en "piel de gallina"

Fig. 1a.- Imagen panorámica de la piel con una lesión situada en dermis reticular

Fig. 1b.- Detalle de la figura 1a, donde se advierten abundantes fibras elásticas fragmentadas, curvas, rugosas, deshilachadas y calcificadas acompañadas de reacción gigantocelular a cuerpo extraño.

VER DIAGNÓSTICO

DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA: La alteración visible en la preparación de HE es la presencia de fragmentos fibrilares irregulares refringentes o basófilos dispuestos al azar entre los haces de colágena de la dermis reticular. Estas estructuras deben interpretarse como fibras elásticas fragmentadas, curvadas, rugosas o deshilachadas, a veces calcificadas y por ello basófilas. Estas alteraciones en las fibras elásticas deben sugerir el diagnóstico de Pseudoxantoma elástico. La distribución e intensidad de las lesiones y el patrón de herencia determinarán el grupo genético al que debe adscribirse el caso y que en definitiva condicionará el pronóstico.