INTRODUCCIÓN
El Sarcoma Epitelioide es una entidad que fue descrita
por Enzinger en 1970 como un tumor de adultos jóvenes localizado
principalmente en la superficie flexora de los dedos, mano, muñeca y
antebrazo. La mayor parte de los casos presentan un mínimo pleomorfismo
celular. En 1997 se describió la variante proximal o de tipo célula grande
con peor pronóstico que el Sarcoma Epitelioide convencional o típico, en
la que se describe una mayor atipia citológica.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un paciente de 26 años de edad
con una tumoración en borde cubital de antebrazo izquierdo, próxima a la
muñeca, de 4’5 cm, sobreelevada, de superficie ligeramente irregular y de
consistencia firme a la que se le realizó PAAF.
PAAF
Los frotis estudiados presentaban una celularidad
abundante, dispuesta en forma de grupos irregulares o como células
dispersas. Predominaban las células grandes, redondeadas con marcada
atipia y pleomorfismo nuclear y con abundante citoplasma que
ocasionalmente presentaban una morfología rabdoide y entre las que
destacaba la presencia de un material amorfo, acelular y metacromático.
El diagnóstico diferencial citológico se estableció con
carcinomas primitivos o metastásicos, melanoma y sarcomas de fenotipo
epiteliode (sarcoma epitelioide, sarcoma sinovial variante
epitelioide-monofásico, angiosarcoma epitelioide, rabdomiosarcoma
epitelioide, tumor rabdoide extrarrenal y condrosarcoma sinovial
extraesquelético...).
Realizamos un estudio inmunocitoquímico con S-100, CK y
CD34 que resultó negativo para S-100 descartando la posibilidad de
melanoma, los sarcomas derivados de las células de schwan y el
condrosarcoma mixoide y fue positivo para CD34 descartando el Sarcoma
Sinovial y los carcinomas indiferenciados, estos últimos poco probables
por la localización de la lesión y la edad del paciente.
Nuestro diagnóstico citológico fue de tumor maligno,
probablemente mesenquimal, de fenotipo epitelioide, planteando como
posibilidad más probable, por la edad, clínica y localización un Sarcoma
Epitelioide, solicitándose estudio histológico confirmativo.
En el estudio histológico se observaba una tumoración
multinodular, con un patrón pseudogranulomatoso, características ambas
típicas del SE. Destacaba la existencia en algunas áreas de una gran
atipia citológica y células rabdoides, idénticas a las que se evidenciaron
en la PAAF. En el centro de algunas formaciones pseudogranulomatosas se
identificaba colágena hialina que correspondía al material metacromático
descrito anteriormente.
DISCUSIÓN
El Sarcoma Epiteliode (SE) es un tumor agresivo y poco
frecuente con tendencia a la recidiva local y metástasis a distancia.
Clínicamente se presenta como una masa subcutánea localizada en la porción
distal de las extremidades. Microscópicamente la mayoría de los tumores se
caracterizan por un patrón multinodular, con frecuencia
pseudogranulomatoso, con áreas centrales de necrosis o transformación
hialina de la colágena delimitadas por células epitelioides
En general se describe el SE como un tumor con mínimo
pleomorfismo celular, aunque existen variantes como la variante proximal
descrita en 1997 que se diferencia del SE clásico, entre otras
características, por una mayor atipia citológica. No obstante resulta
interesante destacar que existen casos de localización distal, con la
típica arquitectura pseudogranulomatosa en los que también existe un
marcado pleomorfismo celular y celularidad con apariencia rabdoide.
Se han descrito las características citológicas de la
PAAF incluyendo la presencia de bandas metacromáticas correspondientes a
las colecciones de hialina situada en los núcleos pseudogranulomatosos.
También se describen los hallazgos citológicos de la variante proximal del
SE.
En nuestro caso a pesar de la gran atipia citológica el
SE debe entrar en el diagnóstico diferencial, ya que existen casos de
localización distal y patrón arquitectural pseudogranulomatoso
característico del SE clásico con un marcado pleomorfismo celular. Por
ello, ante un caso con características clínicas e inmunocitoquímicas
compatibles con un SE, la simple presencia de pleomorfismo celular o de
células de patrón rabdoide no debe excluir esta posibilidad diagnóstica.
Además, es interesante llamar la atención sobre el material metacromático
que se corresponde a colágena hialina situada en el centro de los
pseudogranulomas, y que puede resultar de ayuda en el diagnóstico
diferencial citológico.
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