RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA, COMENTARIO Y BIBLIOGRAFÍA

00B361. L.S.C.

Mujer de 53 años con diagnóstico de Esclerosis Tuberosa

Neumotórax espontáneo en dos ocasiones resueltos con cirugía

Desde el año 1999 muestra un cuadro clínico de disnea progresiva, tos seca y alteración de los parámetros gasométricos y funcionales. En 2002 requiere oxigenoterapia habitual.

La radiología convencional y TAC-HR es descrita como: "patrón intersticio-nodular, más intenso en bases pulmonares, que sugiere Linfangioleiomiomatosis, de presentación atípica, en el contexto de su enfermedad de base".

Ante el deterioro clínico-radiológico (descenso del FEV1,FVC y CV) la enferma es remitida a nuestro centro para su inclusión en programa de trasplante, al considerar la existencia de enfermedad intersticial avanzada e irreversible.

Se realiza Tx-pulmonar bilateral.

El estudio histológico de ambos pulmones mostraba una imagen similar que fue diagnosticada como: "Hiperplasia difusa-nodular de neumocitos tipo II en el seno de un patrón de neumonía intersticial" (no clasificable según los criterios de la ATS/ERS). Ausencia de criterios morfológicos e IHQ de Linfangioleiomiomatosis.

La HDN ha sido interpretada, en décadas pasadas, como un proceso reactivo, inespecífico, una curiosidad morfológica sin trascendencia clínica. En años posteriores se han descrito casos, siempre aislados, asociados a linfangioleiomiomatosis con o sin Esclerosis tuberosa e incluso un hallazgo de HDN-NII, en ausencia de estas entidades que ha llevado a la insuficiencia respiratoria y ha requerido trasplante pulmonar.

El presente caso nos parece destacable por los siguientes aspectos:

La rareza de la lesión.

La asociación de ET con HDN-NII sin hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos de Linfangioleiomiomatosis, sospechada clínicamente.

La dificultad de su diagnóstico diferencial.

La coexistencia de una enfermedad intersticial crónica subyacente

La ausencia de respuesta ante los tratamientos convencionales y la necesidad de Tx-pulmonar.

Bibliografía:

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