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CURSO CORTO DE DIAGNÓSTICO DE PATOLOGÍA AUTÓPSICA -Cristina
Durana Tonder [Casos 1 y 2] [Casos 3 y 4] [Casos 5 y 6] [Casos 7 y 8] -CASO 3: -DATOS CLÍNICOS: Varón de 82 años, hipertenso y broncópata crónico. Diagnóstico previo de sarcoma de Kaposi cutáneo 2 años antes y recibía tratamiento con interferón. En un control de su hipertensión en la ecocardiografía se evidenció derrame pericárdico severo con colapso de cavidades derechas. A los pocos días evolución fatal. -HALLAZGOS MACROSCÓPICOS:
LESIONES CUTÁNEAS
CORAZÓN -HALLAZGOS HISTOLÓGICOS:
HE 40X
-COMENTARIO: El Sarcoma de Kaposi (SK) clásico es una neoplasia vascular que afecta a varones (90%) entre la 6ª y 7ª década de la vida. Puede cursar con afectación cutánea y/o visceral. Frecuentemente se asocia a una segunda neoplasia o a estados de inmunosupresión. El curso clínico es insidioso y no suele modificar significativamente la supervivencia del paciente sobre todo en las formas exclusivamente cutáneas. La afectación pericárdica con taponamiento cardíaco en el SK clásico no ha sido recogida en la literatura hasta la actualidad y constituye una manifestación infrecuente en pacientes con SIDA.
El caso que reseñamos presenta como principal peculiaridad ser el primer SK clásico con taponamiento pericárdico y shock cardiogénico. La afectación visceral en el SK clásico es menos frecuente que en otras formas de SK (Africano, pacientes VIH+ y postrasplantados) y, cuando existe en estas formas, la afectación cardíaca suele formar parte de un proceso diseminado aunque hay casos aislados de SK cardíaco primario. El diagnóstico de SK con afectación pericárdica debe realizarse mediante una combinación de datos clínicos, electro y ecocardiográficos, radiológicos e histológicos. El análisis citológico de líquido pericárdico tiene poco valor diagnóstico. Sin embargo el diagnóstico definitivo únicamente se puede realizar mediante estudio histopatológico. -REFERENCIAS: -Coll J, Pedro-Botet J, Pallas JO, Giménez-Arnau AM, Barranco C. Classic Kaposi´s sarcoma with pulmonary involvement in an HIV-negative woman. Clin Exp Dermatol 1995 Sep; 20(5):410-2. -Just Sarobe M, Ribera Pibernat M, López Cabrerizo MP, Urrutia de Diego A, Ferrándiz Foraster C: Classic Kaposi sarcoma of aggressive course. Rev Clin Esp 1998 feb;, 198(2):95-8. -Fournet JC, Peuchmaur M, Eckart P, Gagnadoux MF, Stephan JL, Hubert P, Niaudet P, Brousse N. Multicentric Kaposi´s sarcoma in a 5-year-old human immunodeficiency virus-negative renal allograft recipient. Hum Pathol 1992 Aug;23(8):956-60. -CASO 4: -DATOS CLÍNICOS: Varón de 75 años con un cuadro de astenia, anorexia y pérdida de peso de 6 meses de evolución. Tras punción de adenopatías supraclaviculares y cervicales se diagnostica de linfadenitis granulomatosa, recibiendo tratamiento antituberculoso. Empeoramiento clínico, apareciendo hepatoesplenomegalia y edemas en miembros inferiores con aumento del perímetro abdominal. Los datos analíticos mostraban neutropenia con linfopenia y en líquido ascítico linfocitosis con proteínas elevadas. -HALLAZGOS MACROSCÓPICOS:
HÍGADO -HALLAZGOS MICROSCÓPICOS: Población linfoide que presenta inmunofenotipo: CD 20 + y Bcl 6 +. CD 10, CD 5, Bcl 2 y p53 negativos.
-DIAGNÓSTICO: Síndrome hemofagocítico asociado a linfoma B difuso de células grandes con afectación de órganos hematopoyéticos e hígado. -DISCUSIÓN: Los síndromes hemofagocíticos normalmente cursan con manifestaciones sistémicas generalizadas, como el caso que presentamos, con pancitopenias marcadas y con curso clínico fulminante y elevada mortalidad. Estos síndromes se asocian más frecuentemente a infecciones virales destacando el virus de Epstein-Barr, a algunas bacterias, así como a procesos linfoproliferativos fundamentalmente de inmunofenotipo T. Peculiarmente, este caso, se trata de un linfoma B de células grandes con afectación de órganos hematopoyéticos e hígado y no asociado a infección por EBV. En algunos síndromes hemofagocíticos asociados a Linfomas B, se han encontrado translocaciones en cromosomas 14 y 19. -REFERENCIAS: -Miyahara M, Sano M, Shibata K, et al: B-cell lymphoma-associated hemophagocytic syndrome: clinicopathological characteristics. Ann Hematol 2000 Jul; 79(7):378-88. -Shimazaki C, Inaba T, Nakagawa M: B-cell lymphoma-associated hemophagocytic syndrome. Leuk Lymphoma 2000 Jun;38(1-2):121-30. -Yamamoto K, Nakamura Y, Arai H, et al: Translocation (14;19) (q32;q13) detected by spectral karyotyping and lack of BCL3 rearrangement in CD5-positive B-cell lymphoma associated with hemophagocytic syndrome. Cancer Genet Cytogenet 2001 Oct 1;130(1):38-41. [Casos 1 y 2] [Casos 3 y 4] [Casos 5 y 6] [Casos 7 y 8]
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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 09/07/2003 |
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