BORRADOR DE LA CLASIFICACIÓN DE LA OMS DE LAS NEOPLASIAS
DEL TEJIDO HEMATOPOYÉTICO Y LINFOIDE
Adaptación realizada por los Dres. Tomás Álvaro y Boni García.
Servei de Patologia. Hospital Verge de la Cinta de Tortosa.
1. LINFOMA/LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA DE CÉLULA PRECURSORA B
2. NEOPLASIA DE CÉLULA PERIFÉRICA B
3. ENFERMEDADES INMUNOSECRETORAS (VARIANTES CLÍNICAS O MORFOLÓGICAS)
1. LINFOMA/LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA DE CÉLULAS PRECURSORAS T
2. TUMORES DE CÉLULAS PERIFÉRICAS T Y CÉLULAS N-K.
2A. FORMAS PREDOMINANTEMENTE LEUCÉMICAS/DISEMINADAS
III. LINFOMA DE HODGKIN (ENFERMEDAD DE HODGKIN)
IV. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS ASOCIADAS A INMUNODEFICIENCIA.
1. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS ASOCIADAS A INMUNODEFICIENCIA CONGÉNITA.
2. ASOCIADAS A POST-TRANSPLANTE
3. ASOCIADAS A SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA (SIDA)
V. NEOPLASIAS DE HISTIOCITOS Y CÉLULAS DENDRÍTICAS Y ENFERMEDADES RELACIONADAS.
1. RELACIONADAS CON MACRÓFAGOS/HISTIOCITOS
VI. LEUCEMIAS AGUDAS Y SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
2. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
VII. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS
1. LINFOMA/LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA DE CÉLULA PRECURSORA B.
2. NEOPLASIA DE CÉLULA PERIFÉRICA B.
- Leucemia linfocítica crónica B/ Linfoma de linfocitos pequeños B.
Variante: con gammapatía monoclonal/diferenciación plasmocitoide.
- Leucemia prolinfocítica B
- Inmunocitoma/Linfoma linfoplasmocítico (+/- Macroglobulinemia de Waldenström)
- Linfoma del manto
Variantes: blástica o blastoide, pleomórfica, de célula pequeña y monocitoide.- Linfoma folicular
Variantes: Grado 1 y Grado 2.- Linfoma folicular cutáneo.
- Linfoma de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) (+/- células B monocitoides)
Variante: Linfoma nodal de la zona marginal +/- células B monocitoides.- Linfoma esplénico de la zona marginal (+/- linfocitos vellosos)
- Linfoma difuso de célula grande B.
Variantes:- Linfoma mediastínico (tímico) de célula grande B.
- Linfoma intravascular de célula grande B.
- Linfoma de Burkitt.
Variante: Con diferenciación plasmocitoide (asociado a SIDA).
3. ENFERMEDADES INMUNOSECRETORAS (VARIANTES CLÍNICAS O MORFOLÓGICAS)
(elaborado a partir del borrador de Agosto - 96)
- Mieloma de células plasmáticas (Mieloma múltiple)
- Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)
- Variantes del Mieloma de células plasmáticas:
- Plasmacitomas
- Macroglobulinemia de Waldenström (Inmunocitoma)
- Enfermedad de cadenas pesadas (ECP)
- Enfermedades de depósito de inmunoglobulinas.
1. LINFOMA/LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA DE CÉLULAS PRECURSORAS T
2. TUMORES DE CÉLULAS PERIFÉRICAS T Y CÉLULAS N-K.
2A. FORMAS PREDOMINANTEMENTE LEUCÉMICAS/DISEMINADAS
- Leucemia prolinfocítica T
Variantes:
- células pequeñas
- células cerebriformes
- Leucemia linfocítica granular T
- Leucemia agresiva NK
- Síndrome de Sézary
- Linfoma/Leucemia T del adulto (HTLV1 +)
Variantes:
2B. FORMAS PREDOMINANTEMENTE GANGLIONARES
- Linfoma de células T angioinmunoblástico
- Linfoma de células T periféricas, no específico
Variantes:
- Linfoepitelioide
- De zona T
- Pleomórfico, de célula pequeña, mixto y de célula grande
- Inmunoblástico
- Linfoma anaplásico de célula grande (LACG) (T y null)
Variantes:2C. FORMAS PREDOMINANTEMENTE EXTRANODALES
- Linfoma nasal T y tipo nasal NK
- Micosis fungoides
Variantes:
III. LINFOMA DE HODGKIN (ENFERMEDAD DE HODGKIN)
- Linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular (+/- áreas difusas)
- Linfoma de Hodgkin clásico
- Esclerosis nodular (grado I y II)
- Linfoma de Hodgkin clásico, rico en linfocitos
- Celularidad mixta
- Linfoma maligno con características de linfoma de Hodgkin y linfoma anaplásico de célula grande
IV. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS ASOCIADAS A INMUNODEFICIENCIA.
1. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS ASOCIADAS A INMUNODEFICIENCIA CONGÉNITA.
- Enfermedades linfoproliferativas atípicas.
- Linfoma difuso de célula grande B (incluye las variantes inmunoblástica y anaplásica de células B).
2. ASOCIADAS A POST-TRANSPLANTE
- Enfermedades linfoproliferativas polimorfas de células B.
- Linfoma difuso de célula grande B (incluye las variantes inmunoblástica y anaplásica de células B).
- Plasmacitoma (asociado o no a mieloma múltiple).
3. ASOCIADAS A SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA (SIDA)
- Linfoma Burkitt y tipo Burkitt.
- Linfoma difuso de célula grande B (incluye la variante anaplásica de célula grande B).
- Linfoma inmunoblástico (con diferenciación plasmacítica).
- Linfoma primario de cavidades corporales.
V. NEOPLASIAS DE HISTIOCITOS Y CÉLULAS DENDRÍTICAS Y ENFERMEDADES RELACIONADAS.
1. RELACIONADAS CON MACRÓFAGOS/HISTIOCITOS
- Sarcoma histiocítico (principalmente localizado)
- Histiocitosis maligna (en relación con leucemia monocítica aguda)
2. RELACIONADAS CON CÉLULAS DENDRÍTICAS
- Histiocitosis de células de Langerhans.
- Sarcoma de células de Langerhans.
- Sarcoma de células dendríticas interdigitantes.
- Sarcoma/Tumor de células dendríticas foliculares
3. OTROS PROCESOS PROLIFERATIVOS O PSEUDOTUMORALES
- Síndromes hemofagocíticos (primario y secundario)
- Enfermedad de Rosai-Dorfman (Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva)
- Reticulo-histiocitosis solitaria (Histiocitoma).
- Reticulo-histiocitosis multicéntrica.
- Xantogranuloma juvenil
VI. LEUCEMIAS AGUDAS Y SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
(elaborado sobre el borrador de Septiembre-96)
- Leucemia mieloide aguda, mínimamente diferenciada (MO)
- Leucemia mieloide aguda sin maduración (M1)
- Leucemia mieloide aguda con maduración (M2)
- Leucemia promielocítica aguda (M3)
- Tipo hipergranular
- Tipo microgranular
- Leucemia mielomonocítica aguda (M4)
- Leucemia monocítica aguda (M5)
- Eritroleucemia
- Leucemia megacarioblástica aguda (M7)
- Leucemia basofílica aguda
- Mielofibrosis aguda (Mielodisplasia aguda con mielofibrosis)
- Leucemia aguda con enfermedad mieloproliferativa en el síndrome de Down.
- Leucemia mieloide aguda hipocelular
- Sarcoma mieloide
2. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
- Leucemia linfoblástica aguda (L1/L2)
- Leucemia linfoblástica aguda de célula B (L3) (equivalente al linfoma de Burkitt en la fase leucémica)
- Leucemia/Linfoma linfoblástico
3. LEUCEMIA AGUDA BIFENOTÍPICA
Primarios:
- Anemia refractaria
- Citopenia refractaria con displasia de múltiples líneas
- Anemia refractaria con sideroblastos en anillo
- Anemia refractaria con exceso de blastos
- Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
- Leucemia mielomonocítica crónica
- Leucemia mielomonocítica crónica en transformación
Relacionadas con la terapia:
- Relacionadas con agentes alquilantes
- Relacionadas con epipodofilotoxina
VII. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS
- Leucemia granulocítica crónica
- Síndrome mieloproliferativo atípico (leucemia mieloide Ph-/BCR-)
- Leucemia mielomonocítica crónica, tipo mieloproliferativa
- Leucemia neutrofílica crónica
- Síndrome hipereosinofílico/Leucemia eosinofílica crónica
- Policitemia vera
- Trombocitopenia esencial
- Mielofibrosis crónica idiopática con metaplasia mieloide
- Síndrome mieloproliferativo crónico inclasificable
- Mastocitosis sistémica
ABREVIATURAS:
LMA Leucemia mieloide aguda
LLA Leucemia linfoblástica aguda
SMD Síndrome mielodisplásico
SMP Síndrome mieloproliferativo
MPO Mieloperoxidasa
SNB Sudán negro B
BIBLIOGRAFÍA: Am. J. Surg. Pathol. 1997; 21:114-121.
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DE CÉLULAS T] [ENFERMEDAD DE
HODGKIN]
[ENFERMEDADES
LINFOPROLIFERATIVAS ASOCIADAS A INMUNODEFICIENCIA]
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DE HISTIOCITOS Y CÉLULAS DENDRÍTICAS Y ENFERMEDADES
RELACIONADAS]
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AGUDAS Y SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS] [ENFERMEDADES
MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS]
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