Póster
Nº 061
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C. GUERRERO, T. MONTENEGRO, J. CERDA, I. PELIGROS, F. PEREZ, M. GIMENO, M. LOPEZ DE LA RIVA, E. ALVAREZ FERNANDEZ.
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Las hendiduras laringotraqueoesofágicas son una malformaciones infrecuentes, que se han clasificado clásicamente en tres tipos dependiendo de la extensión de la lesión. El tipo 1 (31%) , la hendidura está confinada únicamente al cartílago cricoides, el tipo 2 (47%) la hendidura llega a la tráquea y el tipo 3 en donde el defecto abarca desde la laringe hasta la carina traqueal. En el 1985 se describió un nuevo tipo en el que el defecto se extendía entre el bronquio principal derecho y el esófago. El defecto primario en los defectos proximales es la falta de formación del extremo cefálico del tabique entre la traquea y el esófago, y en el 50% de los casos, el defecto se extiende a la tráquea en diferentes alturas, existiendo en este estado un fallo del intestino anterior embrionario a formar una tráquea e intestino anterior separado. Los defectos menores se suelen producir en la 4ª semana del desarrollo , ocurriendo los mayores en etapas anteriores del mismo. Esta anomalía es infrecuente con 1/ 700.000 nacidos vivos y se asocian a otras malformaciones mayores siendo las gastrointestinales las más frecuentes, siguiéndolas las génitourinarias y la cardíacas. Se han visto asociadas al Síndrome G consistente en alteraciones de la línea media ligadas al cromosoma x o autosómicas dominantes y al sindrome de Pallester .
Aúnque la falta de separación no afecta a la diferenciacion, de aquí que la esofagotráquea posea epitelio ciliado y anillos cartilaginosos anteriormente con epitelio escamoso estratificado y músculo posteriormente, en este caso, se asocia una agenesia total de tráquea, con lo que el intestino anterior primitivo se ha diferenciado únicamente a esófago.
Se asocian otras malformaciones mayores siendo la gastrointestinales las más frecuentes, siguiéndolas la génitourinarias y cardíacas.
Es importante reconocer estos defectos al nacimiento para un abordage médico-quirúrgico adecuado aúnque el pronóstico de estos niños es sombrío.
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