Hemangioendotelioma fusocelular.

Estudio de dos casos

Luis Alfaro (1); María José Roca (2); Enrique Poblet (1); Miguel Hernández (3)

(1) Hospital de la Marina Baixa-Villajoyosa (Alicante); (2) Hospital Lluis Alcanyis de Xàtiva (Valencia); (3) Hospital La Fe (Valencia)

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RESUMEN

El hemangioendotelioma fusocelular es un tumor de origen vascular descrito por primera vez en 1986 por Weiss y Enzinger, y considerado inicialmente como una forma de angiosarcoma de malignidad intermedia, aunque posteriormente se ha postulado su naturaleza reactiva-hamartomatosa frente al carácter neoplásico. Combina patrones semejantes tanto al hemangioma cavernoso como al sarcoma de Kaposi. Hemos estudiado dos pacientes con este tipo de lesión. El primero de ellos se presentó en una mujer de 72 años de edad con múltiples lesiones nodulares violáceas localizadas en miembros inferiores. Se tomó biopsia de una de ellas, que media 1 cm de diámetro máximo, con sospecha de sarcoma de Kaposi. La lesión estaba constituida por fascículos de células fusiformes, que dejaban entre ellos espacios vasculares, ectásicos en periferia.
El segundo caso se presentó en un varón de 75 años de edad con una lesión en el primer dedo del pie derecho, que se extendía afectado el hueso de la falange distal. Una segunda lesión se localizó a nivel de la base del primer metatarsiano. Microscópicamente se observaron numerosas estructuras vasculares dilatadas, con fenómenos de trombosis y reacción inflamatoria crónica. Se apreciaron así mismo áreas fusocelulares, con discreto atipismo y ocasionales mitosis. El patrón inmunohistoquímico fue idéntico en ambos tumores con expresión de vimentina, factor VIII, CD31 y CD34. Keratina, S-100, actina y desmina fueron negativas. Ninguna de las dos lesiones ha presentado metástasis tras cinco y tres años de seguimiento respectivamente. Si bien en el segundo caso, en el que se realizó amputación de la falange distal, la lesión del metatarsiano ha aumentado levemente de tamaño y ha aparecido otra lesión similar en el cuarto dedo del pie. La recurrencia en estos tumores, que se ha descrito ocasionalmente, plantea dudas, ante la naturaleza multifocal del mismo, sobre si se trata de autenticas recidivas o bien de lesiones independientes con presentación metacrónica. La hipótesis sobre la naturaleza reactiva de estas lesiones sugiere que se trata de proliferaciones debidas a alteraciones en el flujo sanguíneo, basándose en el componente de vasos ectásicos y de vascularización de tipo malformativo junto a la frecuente localización en extremidades distales sometidas a continuos microtraumas. Por otro lado la lesión puede tener un carácter agresivo local, incluso con destrucción ósea, como observamos en el segundo de nuestros casos.

Palabras Claves: hemangioendotelioma fusiforme, lesión vascular, partes blandas, hemangioma

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