Hemangioendotelioma fusocelular.

Estudio de dos casos

Luis Alfaro; María José Roca; Enrique Poblet; Miguel Hernández

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DISCUSIÓN

En 1986 Weiss y Enzinger (16) describieron 26 casos de una nueva entidad que denominaron hemangioendotelioma fusocelular, y que equipararon a un angiosarcoma de bajo grado con rasgos de hemangioma cavernoso. Entre sus casos la mitad presentaron recurrencias y uno solo metástasis (40 años después del diagnóstico inicial y tras tratamiento radioterápico). Desde entonces varios estudios empezaron a reconocer esta entidad en diversas localizaciones (9), entre ellas el pie (15). En 1991, Fletcher (14) postuló por primera vez que esta lesión correspondía en realidad a un proceso no neoplásico, en lugar de a un tumor de bajo grado de malignidad. Estudios posteriores confirmaron por un lado la tendencia de estas lesiones a localizarse en las extremidades y por otro la naturaleza heterogénea de sus componentes, con células fibroblásticas, macrófagos, células musculares lisas y elementos semejantes a pericitos (12). Se trata de lesiones diploides con algún caso aislado de aneuploidia (2). Por medio de microscopia electrónica se encontró en estas lesiones, células endoteliales que proliferaban en la luz de canales en forma de hendidura, obstruyéndolos en lugares donde se producían fenomenos trombóticos repetidos. Posteriormente se depositarían el resto de los componentes celulares, constituyéndose un ciclo de trombosis y recanalizaciones (10). De esta forma se demostraría la naturaleza no neoplásica de la lesión, que se admite ya más generalizadamente (8 y 7). La serie más amplia de este tipo de lesiones con 78 casos estudiados confirma la ausencia de metástasis, aunque con una tasa de recurrencias en torno al 50% ( 1), que puede ser explicada por afectación multifocal de un vaso o extensión contígua de la lesión. Estos tumores se asocian en ocasiones a síndrome de Maffucci (3), y se han descrito en combinación con hemangioendoteliomas epitelioides (5), lo que podría explicar algunas las ocasinales metástasis detectadas (13). Los marcadores vasculares resultan positivos, con un patrón especial para el CD34, que en ocasiones puede resultar negativo (4), pero que más comunmente como en nuestro caso presenta una tinción selectiva delineando las luces y hendiduras vasculares. El crecimiento agresivo e invasivo de estos tumores, como en nuestro segundo caso, no es infrecuente (6), aunque resulta extraño a la luz de las citadas teorías hamartomatosas de la lesión. La controversia sobre estas lesiones se extiende incluso al intento de encuadrarlas como formas de hemangiomas histiocitoides, en un gran grupo integrado también por hemangioendoteliomas epitelioides e hiperplasias linfoides con eosinofilia (11). Los problemas de diagnóstico diferencial pueden plantearse también con sarcomas de Kaposi especialmente en lesiones del tipo de nuestro primer caso.

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