Neurofibroma con glandulas mucoproductoras. Presentacion de un caso.
Revision de la literatura.

Dra. Teresa Cuesta Mejias, Dra. Barbara Estupinan Diaz, Dra. Sirced Salazar Rodriguez, Dra. Elizabeth Carballosa.

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [PRESENTACION DEL CASO] [ICONOGRAFIA] [DISCUSION] [REFERENCIAS]

DISCUSION

Los tumores de vaina nerviosa periférica glandulares han sido descritos en un rango de edades que oscila entre 8 y 89 años ^(1,2) , aunque la mayoría de los casos reportados se mueven entre la cuarta y quinta décadas de la vida ^{(9)(10)(11)(14)}.

Woodruff y col. ⁽¹⁾ , revisando once casos vistos en su laboratorio no encuentran predominio sexual, sin embargo nosotros encontramos predominio de reportes en el sexo femenino ^{(2)(9)(10)(11)(14)}.

Los tumores de nervios periféricos con diferenciación glandular, benignos, son generalmente pequeños , superficiales, y no suelen asociarse a neurofibromatosis ^(2)(9)(10), aunque Bigorgne ⁽¹¹⁾ en 1992 reporta un caso benigno asociado a neurofibromatosis; se localizan preferentemente en el tejido celular subcutaneo de áreas diversas que incluyen tronco y extremidades, igual que otros tumores de vaina nerviosa ⁽¹²⁾. Pueden presentarse asociados o no a dolor ^(11(14).

Los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos de nuestro caso coinciden con lo descrito por otros autores ^{(9)(10)(11)(13)}, especialmente con el caso reportado por Oda ⁽¹⁰⁾: la presencia de componentes bien definidos, uno fusocelular con características de neurilemoma o neurofibroma y otro epitelial con formación de estructuras glandulares, el primero positivo para la proteína S100 y la vimentina y el segundo positivo para la citoqueratina, el EMA, y el CEA. Nosotros no intentamos probar diferenciacion neuroendocrina en el componente epitelial, lo que ya ha sido demostrado de forma independiente por Christensen ⁽¹⁵⁾ , Karabela ⁽³⁾ y Oda ⁽¹⁰⁾ .

Tras la referencia de Enzinger ⁽¹²⁾ , del primer caso de neurofibroma benigno con presencia de glandulas mucosecretoras, Brooks ⁽⁹⁾, Bigorgne ⁽¹¹⁾, Yoshida ⁽¹³⁾ y Oda ⁽¹⁰⁾, han presentado casos semejantes, aunque sólo Enzinger ⁽¹²⁾ y Oda ⁽¹⁰⁾ describen neurofibromas , por lo que el caso que exponemos constituirá probablemente , el tercero reportado con estas características.

La histogénesis de estos tumores, aun controversial ^(4)(11) ha sido atribuída a cambios metaplásicos del componente schwanniano ^(9)(10), precursores de células de Schwan, células primitivas de la cresta neural ⁽⁵⁾ , o simple atrapamiento de anejos cutaneos como afirma Woodruff ⁽¹⁾ y niega Brooks ⁽⁹⁾.

El pronóstico de los tumores de vaina nerviosa con diferenciacion glandular , depende de su naturaleza maligna o benigna, siendo los primeros los más frecuentes, cabe reconocer que sigan un curso generalmente fatal, guardando relación principalmente con el aspecto del componente fusocelular ⁽⁴⁾⁽⁶⁾, más que con la presencia y características del elemento glandular , que ha reunido criterios de malignidad excepcionalmente ⁽¹⁾.

Se ha recomendado en el tratamiento la extirpación quirúrgica seguida de radiación o quimioterapia para los tumores malignos ⁽¹⁾ , mientras los benignos curan con extirpación local total, sin requerir terapia coadyuvante, conducta seguida en este paciente , libre de enfermedad en el momento actual , aunque con muy corta evolucion postquirurgica ^{( seis meses )} . Sólo la extirpacion incompleta explicaría recidivas en los casos benignos.

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Dra. Teresa Cuesta Mejias, Dra. Barbara Estupinan Diaz, Dra. Sirced Salazar Rodriguez, Dra. Elizabeth Carballosa.
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