Póster |
Jesús Siles Cadillá(1); Maryla Díaz-Tamayo Saco(2); Mylene Cabrera Morales(2); Ilse Bustos Vales(2); Mª José Fobelo(1); Juán Miralles Sanchís(1)
El feto acardio es una rara y letal fetopatía que se acompaña en un 60-70% de los casos de acefalia. Esta malformación es encontrada usualmente en embarazos monocigóticos, ocurriendo en menos del 1% de todos los embarazos múltiples. Existen casos descritos en gestaciones monocoriales dicigóticas y en gestaciones triples, e incluso en embarazos únicos. También se ha descrito un caso asociado al uso de antiepilépticos (primidona).
Existen dos mecanismos para explicar la etiología de este cuadro. Según el primero de ellos, en un principio los dos gemelos serían anatómicamente normales, pero debido a las anastomosis placentarias, uno de ellos dominaría vascularmente al otro, invirtiendo de este modo el flujo vascular y llegándole al otro la sangre hipóxica, hipercápnica y baja en nutrientes. Los órganos con baja tolerancia a la hipoxia sufrirían necrosis isquémica, siendo ésta más acusada cuanto más alejados estén esos órganos de las ilíacas primitivas (carótidas, coronarias), y desarrollándose mejor los órganos de la mitad inferior del cuerpo. La regresión del feto dependería del tiempo transcurrido entre al inversión del flujo y el momento del aborto.
Según una segunda hipótesis, el futuro gemelo acardio sería anormal de entrada, y tendría un aborto espontáneo de no ser por la presencia de su hermano, que el permitiría tener un aexistencia pasiva, sufriendo regresión isquémica por la perfusión reversa arterial. En un 33% de los casos se han encontrado anomalías cromosómicas en el feto acardio, arteria umbilical única en el 66%, así como diversas malformaciones, siendo la más frecuente la simelia. En la literatura revisada no hemos visto recogida, por contra, la gastrosquisis presente en nuestro caso.
El gemelo normal tiene una alta mortalidad perinatal {50-70%}, debido a fallo cardíaco congestivo, pudiéndose observar en estos casos cardiomegalia. Se han descrito además alteraciones alsociadas, como por ejemplo ventrículo único.
El diagnóstico suele realizarse por estudio ecográfico mediante doppler color, pudiéndose visualizar la inversión del flujo umbilical, así como las anastomosis placentarias.
El manejo terapéutico no está aclarado, y se puede tomar desde una actitud expectante hasta intervenciones agresivas. Entre éstas se han realizado histerotomías con parto selectivo del feto acardio, embolización endoscópica guiada por ecografía de las anastomosis, mediante instilación de alcohol o sustancias metálicas, coagulación por láser o ligadura percutánea del cordón del acardio. Están indicadas en los casos en que exista un cariotipo y una morfología normal del feto no acardio. Por último, también se emplean actitudes selectivas no quirúrgicas (indometacina, digital, tocolíticos).