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APLICACIÓN DE LAS TÉCNICAS INMUNOHISTOQUÍMICAS AL ESTUDIO DE LOS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS

  Dr. Tomás Álvaro Naranjo, Dr. Ramón Bosch Príncep, Dra. Salomé Martínez González, Dra. Mª Teresa Salvadó Usach  

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 9.- Características inmunohistoquímicas de los síndromes linfoproliferativos cutáneos de bajo grado

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SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS DE LA PIEL    

  Linfoma T 
Linfoma B 
Hiperplasia linfoide
Afectación epidérmica

+/-

-

-

Infiltrado polimórfico

+/-

-

+

Centros 
germinales

-

-

+/-

Pseudocentros

-

+/-

-

Núcleos cerebriformes

+

+/-

-

Infiltrado T

+

-

+/-

Infiltrado B

-

+

+/-

Ig monotípica

-

+

-

 

    El papel de la inmunohistoquímica en el diagnóstico diferencial entre proceso linfoproliferativo maligno y reactivo es moderado. Los datos claves que apoyan el diagnóstico de linfoma T vs dermatitis son la ausencia de espongiosis (o leve) en lugares de infiltración linfocítica,  los linfocitos infiltrantes son hipercromáticos y de contornos irregulares y presencia de  fibrosis dérmica papilar, hallazgo este último prácticamente invariable.
    Actualmente algunos autores engloban la MF y el SSe. bajo el término linfoma cutáneo de células T (LCCT), dividiéndolo según su forma natural de progresión en:
a) lesión epidermotrópica
b) lesión no epidermotrópica
c) enfermedad diseminada

 
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  INFILTRADOS LINFOCÍTICOS DISPLÁSICOS DE LA PIEL    

  Papulosis linfomatoide 
Granulomatosis linfomatoide Linfadenopatía angioinmunoblástica
Clínica Pápulas y nódulos recurrentes, eritematosos o hemorrágicos, que se pueden ulcerar y cicatrizar. Tronco y extremidades. Maculopápulas eritematosas, frecuentemente úlceras, afectación pulmonar y cutánea. Enfermedad sistémica con linfadenopatía generalizada, hepato- y esplenomegalia, fiebre, anemia y gammapatía monoclonal. Afectación cutánea con lesiones polimorfas, desde rush hasta erupciones nodulares.
Morfología En todas hay lesión vascular (edema endotelial, obliteración de la luz, extravasación de fibrina y hemorragia). No hay polvo nuclear como en las vasculitis leucocitoclásticas.
Arquitectura .Límite neto 
.Liquenoide en superficie 
.Perivascular en profundidad.
.Nódulos angiocéntricos. .Perivascular en superficie y profundidad.
Celularidad .Polimorfa 
.Linfocitos cerebriformes 
.Ocasionalmente células R-Soides
.Células grandes con núcleos hendidos prominentes. .Polimorfa 
.Céls. plasmáticas e inmunoblastos.
Lesión vascular .Leve .Moderada a marcada .Leve a moderada
Inmuno-fenotipo .T aberrante 
.CD30
.Predominantemente T .Numerosas células B

 

    Los infiltrados linfocíticos displásicos agrupan una serie de lesiones linfomatoides en las que se observan linfocitos atípicos, lesión vascular y evolución ocasional a linfoma. Como en otras áreas, aquí especialmente la correlación clínico-patológica adquiere una especial importancia. El papel de la inmunohistoquímica es moderado.

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MICOSIS FUNGOIDE VS LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T DE BAJO GRADO DE MALIGNIDAD    

  Micosis fungoide/SS Linfoma/leucemia céls. T del adulto Reticulosis pagetoide Linfoma pleomórfico células T
CD4

+ 90% (a b )

 +

+ 40%

 

CD8

- (6% +)

 -

+ 50%

 

CD45RO

+

 +

 -

 
CD103  
(HML-1)

+

     

CD3 

+

+

 

+

CD5

+

+

 

+

CD7

-

-

+/-

 
Leu8

-

+

   

 

    La micosis fungoide es un linfoma T de células pequeñas cerebriformes con epidermotropismo leve a moderado. El cuadro, en estadíos iniciales, es inespecífico e indiferenciable de una dermatitis. La dermatitis inducida por drogas y el reticuloide actínico pueden ofrecer un cuadro morfológico indistinguible de la micosis fungoides, incluso con presencia de células atípicas circulantes. Los linfocitos T de las dermatosis benignas pueden ser CD7 -, Leu8 -, por lo que la pérdida de Ag no puede ser utilizada como marcador de malignidad en linfoma cutáneo. Estas son las conclusiones de los dos trabajos incluidos en la bibliografia de Smoller et al., 1995, que insisten en que los estudios inmunofenotípicos en fases iniciales de micosis fungoides poseen un valor limitado, adquiriendo sobre todo un valor confirmatorio en aquellos casos en que la morfología sola es dudosa. La reticulosis pagetoide se corresponde con un linfoma T de células pequeñas cerebriformes con acentuado epidermotropismo.  El linfoma pleomórfico de células T está compuesto por células pequeñas con intenso pleomorfismo y no epidermotropas.
 
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CopyRight Dr. Tomás Álvaro Naranjo, Dr. Ramón Bosch Príncep, Dra. Salomé Martínez González, Dra. Mª Teresa Salvadó Usach , 1998.
Última actualización: 01 noviembre 1998 22:08