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17 de Diciembre de 2004. Hospital Virgen del Camino
HOSPITAL VIRGEN DEL CAMINO, PAMPLONA
C. de Miguel
ANGIOSARCOMA HEPÁTICO ASOCIADO A THOROTRAST, en un paciente con síndrome de KLIPPEL-TRENAUNAY
HISTORIA CLÍNICA
Varón de 60 años que desde hace un mes presenta un cuadro de distensión abdominal, anorexia y astenia.
Ecografía hepática: Hepatomegalia de ecogenicidad irregular.
TAC: Hígado con morfología muy alterada con calcificaciones en su interior, con densidad y captación muy heterogénea, a valorar la posibilidad de hepatocarcinoma o metástasis.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Biopsia hepática percutánea: Infiltración hepática por un tumor fusocelular que en zonas respeta los sinusoides y tiene un crecimiento peritrabecular, en otras zonas presenta un crecimiento más difuso y nodular. Las células son de pequeño-mediano tamaño, el grado de atipia y mitosis es escaso.
En las zona sólidas se observan “luces” vasculares revestidas por las mismas células.
Inmunohistoquímica: CD31+++. CD34+++, F-VIII +, AE1-AE3: negativa.
DIAGNÓSTICO
ANGIOSARCOMA PROBABLEMENTE ASOCIADO A THOROTRAST
DISCUSIÓN
El diagnóstico fue de ANGIOSARCOMA PROBABLEMENTE ASOCIADO A THOROTRAST, ya que en un espacio porta se observaron macrófagos llenos de un material birrefringente que desde un primer momento se pensó que podia corresponder a dicho material de contraste.
Rastreando la historia clínica del paciente, descubrimos que desde la infancia estaba diagnosticado de un síndrome de Klippel-Trenaunay, y que en esa época (año 50) se le realizó una angiografía.
Brevemente diremos qiue el síndrome de Klippel-Trenaunay (1) consiste en una enfermedad congénita que asocia diferentes malformaciones vasculares ( nevus vascular, manchas rojo-vinosas, fístulas arteriovenosas, varices etc.) a una hipertrofia unilateral de EEII, esto último es debido a un agrandamiento de los huesos y partes blandas.
El síndrome es causado por un anillo supernumerario de cromatina en el cromosoma 18.
Nuestro paciente presentaba una hipertrofia de EEII izquierda y úlceras tróficas causadas por varices, en dicha pierna.
COMENTARIO:
El angiosarcoma hepático es un tumor muy infrecuente, afecta entre 1- 2 personas cada diez millones. A pesar de la baja incidencia es el tumor mesenquimal maligno, más frecuente (2) (3).
Hasta un 20-25% de los casos van asociados a enfermedades ocupacionales (4).
Las más conocidas son la exposición a monómeros el cloruro de vinilo usado en la producción de cloruro de polivinilo (PVC), a insecticidas, intoxicación crónica con arsénico, asociación con thorotrast, anabolizantes, contraceptivos etc.
En muchos de los casos el periodo de latencia es muy largo, entre 10-40 años.
El thorotrast es un contraste radiólogico que se usó entre 1930-1950/60 sobre todo en estudios angiográficos. Se trata de una solucción coloidal que contiene Torio-232, agente radioactivo, emisor de partículas alfa, con una vida media de 400 años.
El material de contraste se almacena en las células del SRE: hasta un 70% en el hígado un 20% en el bazo y un 10% en la médula ósea. y apenas se elimina.
Los tumores más frecuentemente asociados a thorotrast son tumores de hígado y vesícula: colangiocarcinomas, hepatocarcinomas y angiosarcomas y en menor frecuencia leucemias, tumores malignos de digestivo, páncreas, pulmón .
Otras lesiones asociadas con Thorotrast son peliosis hepática y cirrosis.
El riesgo a desarrollar tumores depende de la dosis y del tiempo de exposición.
Esisten registros nacionales (Alemania, Portugal, Suecia, Dinamarca, USA) (5,6,7,8) de pacientes expuestos al thorotrast y de la incidencia de tumores desarrollados comparados con la población no expuesta. A pesar de los diferentes resultados, el riesgo relativo de desarrollar cancer oscila entre 3 y 7. Los tumores hepáticos y de vesicula biliar representan la mayor parte de los tumores desarrollados: entre un 40-58%.
BIBLIOGRAFÍA
1.- Jacob AG, Driscoll DJ, Shaughnessy WJ, Stanson AW, Clay RP, Gloviczki P. Klippel-Trenaunay syndrome: spectrum and management.Mayo Clin Proc. 1998 Jan;73(1):28-36.
2.- Fletcher Christopher DM. Diagnostic histopathology of tumors. Second edition. Churchill Livingston, p 437-438, 2000.
3.- Molina E, Hernandez A. Clinical manifestations of primary hepatic angiosarcoma.
Dig Dis Sci. 2003 Apr;48(4):677-82.4.- Zocchetti C. Liver angiosarcoma in humans: epidemiologic considerations]
Med Lav. 2001 Jan-Feb;92(1):39-53.
