Historia Clínica

Mujer de 44 años sin antecedentes de interés que consulta por fiebre y dolor axilar. Se le extirpa un ganglio linfático del que os remitimos un corte histológico.

Diagnóstico

Linfadenitis necrotizante con hiperplasia folicular.

Discusión

Ante un cuadro de linfadenopatía necrotizante el diagnóstico diferencial es amplio.

En primer lugar es preciso descartar etiología infecciosa: bacterias (tularemia, yersiniosis, linfogranuloma venéreo, enfermedad por arañazo de gato, salmonelosis, brucelosis, tuberculosis, melioidosis, sífilis), hongos (actinomicosis, histoplasmosis) y protozoos (toxoplasmosis, leishmaniasis). La realización de tinciones de Pas, Giemsa, Ziehl-Nielssen, Gram y tinciones argénticas junto a determinados hallazgos histológicos (no específicos), los datos clínicos, microbiológicos y moleculares, ayudarán en el diagnóstico.

Otra entidad que puede dar lugar a necrosis ganglionar son las reacciones de hipersensibilidad a drogas. La necrosis puede afectar a extensiones variables del ganglio. La presencia de arteritis necrotizante junto a trombosis vascular son datos a favor de reacción a drogas.

La discusión más interesante se centra en el diagnóstico diferencial entre la linfadenitis histiocítica necrotizante (Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto) y la linfadenopatía asociada a Lupus Eritematoso Sistémico (LES).

Algunos autores establecen diferencias morfológicas entre ambas entidades. Así en el LES la necrosis ocurriría en áreas de linfocitos grandes e inmunoblastos, existiendo pocos histiocitos y algunos polimorfonucleares. En cambio, en la Enfermedad de Kikuchi dichas zonas de necrosis corresponderían fundamentalmente a histiocitos, existiendo abundante cariorrexis y ausencia de polimorfonucleares.

Otro de los hallazgos característicos del LES es la existencia de Cuerpos Hematoxilínicos (agregados de material basófilo que son restos de DNA y de material citoplasmático), que no existirían en la Enfermedad de Kikuchi.

A pesar de estas diferencias, numerosos casos publicados en la literatura carecen de los datos característicos, no siendo posible establecer el diagnóstico específico sólo en base a la morfología.

Por otro lado, es preciso señalar el solapamiento entre ambas entidades, de manera que existen casos de LES desarrollado años después de un cuadro de Linfadenitis Histiocítica Necrotizante, así como casos de ambas patologías coincidentes en el tiempo. Además hay que añadir la existencia de casos de Enfermedad de Kikuchi con lesiones cutáneas específicas.

Numerosos autores postulan que la Enfermedad de Kikuchi podría ser una forma autolimitada de LES o bien podría tratarse de distintas formas de manifestación de una única entidad.

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