HISTORIA CLÍNICA:
Neonato, que fue intervenido por atresia esofágica, durante el
transcurso de la intervención se le extirpó una lesión única en región
suprareolar derecha, con el diagnóstico clínico de pezón supernumerario.
ESTUDIO ANATOMOPATOLÓGICO:
El material fue remitido a nuestro departamento, la lesión muestra una
infiltración dérmica por células de hábito histiocitoide de citoplasma
pálido y amplio con núcleo hendido, lobulado, con cromatina fina y
nucleolo mal delimitado. Dichas células se disponen entre una población de
fondo constituida por numerosos linfocitos, polimorfonucleares y sobre
todo eosinófilos. Se realizaron técnicas de inmunohistoquímica para
proteína S100 y CD1a resultando ambas positivas en la inmensa mayoría de
las células.
COMENTARIO:
La histiocitosis de células de Langerhans congénita y autoinvolutiva (HCLCA),
también conocida como reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva o
enfermedad de Hashimoto Pritzker1, fue descrita en 1973 y se
caracteriza por la presencia en el momento del nacimiento múltiples
lesiones pápulo-nodulares, si bien en un tercio de los casos encontrados
en la literatura las lesiones se presentaron de forma solitaria. Estas
lesiones tienen tendencia a la ulceración terminando por desaparecer en el
plazo de 1 a 3 meses.
El examen histológico, muestra una imagen de infiltración celular,
constituida por elementos similares a Histiocitosis de células de
Langerhans no involutivas y que muestran comportamientos clínicos menos
predecibles.
En ambas entidades las técnicas de inmunohistoquímica muestran
positividad para proteína S100 y CD1a en la mayoría de las células, por lo
cual para la distinción entre ambas es fundamental la exploración clínica
detallada. Además, el estudio Ultraestructural revela la presencia de
Gránulos de Birbeck entre un 5 a un 50 % de las células histiocitarias,
dependiendo de las series 2,3, mientras que en las formas
agresivas de histiocitosis de células de Langerhans, los gránulos de
Birbeck se encuentran presentes en la práctica totalidad de las células
4.
El diagnóstico diferencial también se puede plantear con el llamado
Histiocitoma solitario congénito de células indeterminadas (HSCCI) 5,
que clínicamente se presenta como una única lesión con tendencia a la
ulceración, con características histológicas superponibles a las de la
HCLCA diferenciándose tan solo ultraestructuralmente, por la ausencia de
Gránulos de Birbeck en el citoplasma de las células del HSCCI, si bien no
se puede descartar que dichas células estén en otro estadio evolutivo, o
que un muestreo insuficiente sea la causa de su ausencia.
En nuestro caso no dispusimos de material en fresco para el estudio
ultraestructural, aunque se procesó material fijado en formol e incluido
en parafina, por lo que no ha sido valorable. En cualquier caso,
consideramos que la distinción entre una HLCLA y un HSCCI carece de
importancia ya que ambas son lesiones autoinvolutivas que pertenecen a la
Clase I (Histiocitosis de células de Langerhans) de los síndromes de
Histiocitosis de los niños aceptados por el Grupo de la Sociedad de
Hisitiocitosis 6.
Consideramos que la importancia del caso radica en su rareza, al menos
en un Hospital no monográfico como el nuestro, y en los diagnósticos
diferenciales que plantea, por lo que consideramos de interés conocer este
grupo de lesiones para facilitar su diagnóstico.
BIBLIOGRAFIA:
1.Hashimoto K, Pritzker MS. Electron microscopic study of
reticulohistiocytoma. An unusual case of congenital, self-healing
reticulohistiocytosis.
Arch Dermatol. 1973. 107:263-70..
2. Pujol RM, Moreno A, Lopez D, Alomar A, de Moragas JM.
Childhood self-healing histiocytosis X.
Pediatr Dermatol. 1988 .5:97-102
3. Kanitakis J, Zambruno G, Schmitt D, Cambazard F, Jacquemier
D, Thivolet J. Congenital self-healing histiocytosis (Hashimoto-Pritzker).
An ultrastructural and immunohistochemical study.
Cancer. 1988. 61:508-16.
4. Herman LE, Rothman KF, Harawi S, Gonzalez-Serva A. Congenital self-healing
reticulohistiocytosis. A new entity in the differential diagnosis of
neonatal papulovesicular eruptions.
Arch Dermatol. 1990. 126:210-2.
5. Levisohn D, Seidel D, Phelps A, Burgdorf W. Solitary congenital
indeterminate cell histiocytoma.
Arch Dermatol. 1993. 129:81-5.
6. Writing Group of the Histiocyte Society Histiocytosis
syndromes in children.
Lancet. 1987. 1:208-9.
