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Reunión de la Asociación Territorial de Madrid
14 de Noviembre de 2003
HOSPITAL del NIÑO JESÚS

Hospital LA ZARZUELA

Departamento de Anatomía Patológica
Hospital Puerta de Hierro. Madrid


[Caso 1] [Caso 2]

CASO 1.

Autores: Carmen Bellas Menéndez y Dolores Suárez Massa
 

Resumen de la historia clínica

Varón de 52 años, seropositvo, homosexual, en tratamiento con antiretrovirales con buena respuesta de linfocitos T CD4 y carga viral. En abril de 2002 consulta por hematuria y fiebre. Se diagnostica una tuberculosis renal que es tratada 3 tuberculostáticos. Los cultivos de orina se negativizan. Presenta un sarcoma de Kaposi cutáneo. En junio de 2003 ingresa con fiebre, adenopatías generalizadas y esplenomegalia. Se hace esplenectomía. Tras la intervención muestra una mejoría transitoria, pero tras un mes reaparece la fiebre acompañandose de diarrea y malabsorción. En la endoscopia digestiva se aprecian varias lesiones sobreelevadas y eritematosas en estómago y duodeno que se biopsian.

 

Título:

Linfoma B difuso de células grandes asociado a HHV-8 y EBV en paciente seropositivo para HIV

Diagnóstico comentado

Una de las biopsias gástricas que se tomaron mostró lesiones de sarcoma de Kaposi. Otras dos biopsias mostraron una infiltración en la lámina propia por una proliferación linfoide de células grandes de morfología inmunoblástica o plasmablástica con el siguiente fenotipo: CD45+, CD20-, CD79-, EMA (focal y débil), CD38+, CD30+, índice de proliferación, Ki67, alto (80-90%) y sobreexpresión de p53. Además se demostró inmunotinción con el antígeno LN1 del HHV-8 e hibridación positiva para EBV (EBERS).

El herpesvirus tipo 8 está relacionado con varias neoplasias: sarcoma de Kaposi, linfoma primario en serosas, linfoma plasmablástico asociado a enfermedad de Castleman multicéntrica y linfoma difuso de células grandes diferente en cuanto a topografía e inmunofenotipo de los dos anteriores. Nuestro caso presenta un inmunofenotipo superponible a los linfomas primarios en serosas. Estos linfomas pueden diseminarse a órganos sólidos y también presentarse inicialmente en parénquimas (2).

Bibliografía

1) Hihg incidence of Kaposi sarcoma-associated herpesvirus-related non-Hodgkin lymphoma in patients with HIV infection and multicentric Castleman disease.

Oksenhendler E, Boulanger E, Galicier L et al.

Blood 2002 Apr 1;99(7):2331-6.

2) Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus and human herpesvirus 8 (KSHV/HHV8)-associated lymphoma of the bowel. Report of two cases in HIV-positive men with secondary effusion lymphomas,

DePont W, Said JW, Tasaka T et el

Am J Surg Pathol 1997 Jun;21(6):719-24.


CASO 2.

Autores: Clara Salas Antón y Rosario Sánchez Yuste

Resumen de historia clínica

Varón de 76 años que presenta varias placas eritemato-descamativas,pruriginosas,localizadas en el pubis,de más de un año de evolución.Sin otros datos de interés.

Título:

Enfermedad de Paget Extramamaria del varón.

Diagnóstico comentado

En los cortes histológicos vemos una proliferación intraepidermica de células claras atípicas que en el estudio inmunohistoquímico son S –100 y HMB-45 negativas y CEA positivas,por lo que se diagnostica de Enfermedad de Paget Extramamaria.

Se realiza un estudio con citoqueratinas de distintos peso moleculares (CK7 y CK20 ),así como de receptores estrogénicos,con el fín de descartar un tumor subyacente.

Bibliografía

1-The use of cytokeratins 7 and 20 in the diagnosis of primary and secondary extramammary Paget´s disease. Br J Dermatol. 2000 Feb;142(2) : 243-7

2-Extramammary Paget disease is characterized by the consistent lack of estrogen and progesterone receptors but frequently expresses androgen receptor. Am J Clin Pathol. 2000 Apr;113(4) : 572-5

3-Paget´s extramammary disease of the axillae and perineum. Ann Dermatol Venereol. 2002 May;(5 Pt 1) : 717-9

4-Mammary and extramammary Paget´s disease. J Clin Pathol. 2000 Oct ; 53(10) : 742-9

 

 

FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ

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Actualizado: 27/08/2004