Hª CLÍNICA: Niña de 10 meses que a los 6 meses de
vida en una visita rutinaria al pediatra le palpa una masa dura y poco
móvil justo por debajo del reborde costal de 7-8 cm de diámetro
longitudinal. La ecografía abdominal mostraba una lesión quística tabicada
en lóbulo hepático izquierdo. El valor de laboratorio más relevante es el
aumento de la alfafetoproteína. Se realizó extirpación quirúrgica de la
tumoración.
DCO ANATOMOPATOLÓGICO: La tumoración,
macroscópicamente, corresponde a formación polinodular de 8x5x4 cm que
muestra en unos de sus extremos una cuña de parénquima hepático de 3x1 cm.
La superficie es lisa, grisácea y poli-lobulada. Al corte, el tumor está
compuesto de múltiples formaciones quísticas de contenido seroso
delimitadas por áreas edematosas y otras de consistencia fibrosa.
Microscópicamente, la tumoración está constituida por tejido conjuntivo
laxo con áreas mixoides, en cuyos senos se observan conductos biliares con
grados variables de dilatación de la luz no observándose a ningún nivel
atipias ni figuras de mitosis. En la periferia se reconocen restos de
lobulillo hepático conservado. Las características descritas corresponden
a un hamartoma mesenquimal de hígado. Este tumor representa el 8 % de
todos los tumores pediátricos de hígado y el segundo más común de los
tumores benignos. La mayoría de los casos se dan en varones y raras veces
son sintomáticos. Se han descrito algunos casos en adultos. Su
etiopatogenia no está aclarada aunque existen publicaciones en las que se
describen traslocaciones que afectan a los cromosomas 11,19, 15 y 17.
El diagnóstico diferencial se debe establecer con el
sarcoma embrionario ya que en éste pueden existir áreas de hamartoma
mesenquimal por lo que algunos autores han tratado de relacionarlos El
tratamiento consiste en realizar resección quirúrgica de la tumoración.
BIBLIOGRAFÍA:
COOK JR et al. Mesenchymal hamartoma of the liver in
the adult: association with distinct clinical features end histological
changes. Hum Pathol. 2002 Sep;33 (9): 893-8.
O´SULLIVAN MJ et al. Undifferenciated embryonal sarcoma
with inusual features arising within mesenchymal hamartoma of the liver:
report of a case and review of the literature. Pediatr Dev Pathol. 2001
Sep-Oct; 4 (5): 482-9.
