Se trata de una mujer de 77 años de edad con antecedentes personales de DMNID e HTA. Fue vista en el servicio de urgencias por un cuadro de pielonefritis aguda, por el que se le realizó ecografía abdominal en la que se objetivó de manera casual una lesión nodular ocupante de espacio de 2cm de eje mayor .Posteriormente se le interviene quirúrgicamente practicándole una segmentectomía en lóbulo izquierdo.

El diagnóstico anatomopatológico fue de Tumor Fibroso Solitario Hepático. Se trata de una tumoración de estirpe mesenquimal ,bien delimitada, no encapsulada que adopta dentro de la misma tumoración distintos patrones de crecimiento estoriforme, neural, pattern-less. Las células que lo constituyen son fusiformes,homogéneas, de núcleo ovalado ,sin atipias La densidad celular es mayor en la periferia mientras que en el centro aparecen menos células rodeadas de abundante matriz colágena. El patron vascular es de tipo pericítico.

Perfil inmunohistoquímico: las células son positivas para CD 34 , CD 99 y bcl-2; resultaron negativas para S-100, Actina, Desmina, c-Kit, citoqueratinas y P53. El índice de proliferación celular era < 10%.

Originariamente se pensó que derivaban de células mesoteliales ó fibroblastos submesoteliales, pero se comprobó que existían unas células intersticiales dendríticas localizadas en el tejido fibroso que rodeaba a vasos, nervios, músculo y expresaban CD 34. A estas células se les considera como células progenitoras ó stem cells del tumor fibroso solitario.

En el diagnóstico diferencial deben incluirse lesiones mesenquimales hepáticas benignas ( hamartoma, leiomioma, seudotumor inflamatorio, neurales), malignas ( Sarcoma de Kaposi, leiomiosarcoma y metástasis de GIST) , Dermatofibrosarcoma Protuberans y Hemangiopericitoma.

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