LESIÓN ESCLEROSANTE NODULAR HEPÁTICA CON INTENSA REACCIÓN DUCTULAR PERIFÉRICA: ¿INFARTO ANTIGUO O HEMANGIOMA ESCLEROSANTE?

Datos Clínicos

Se trata de un varón de 71 años, visto en A. Primaria por dolor en hipocondrio derecho. En ecografía y TC, se observa una LOE en lóbulo derecho hepático sugestiva de absceso. La RMN es compatible con hemangioma, diagnóstico que se sigue manteniendo como más probable tras PAAF. En control radiológico a los 3 meses, se considera que la RMN puede corresponder a una imagen atípica de un colangiocarcinoma. Se realiza laparotomía exploradora, y biopsia intraoperatoria, que se informa como adenocarcinoma. Se realiza hepatectomía derecha ampliada. El paciente, deportista habitual (ciclismo), refiere un traumatismo importante en flanco derecho hace 3 años. No se recuperan técnicas de imagen tras ese episodio.

Macroscopía

Pieza de hepatectomía parcial derecha ampliada de 630 gr. de peso y 15 x 11 x 8 cm de dimensiones principales. La superficie anterior presenta una área de depresión umbilicada de 6 x 3 cm, de coloración blanquecina. En cortes seriados, subyace una formación nodular subcapsular de 9 x 5,7 x 4,8 cm, de límites netos algo festoneados. En la vecindad de la masa, se observa un segundo nódulo subcapsular de características similares y 0,9 cm de diámetro.

Histología

La porción principal, central, de la masa está constituida por extensas áreas de fibrosis, escasamente celulares, que incluyen ejes portales gruesos, vasos arteriales de pared variablemente engrosada, fascículos nerviosos, y, focalmente, agrupaciones de luces vasculares variablemente dilatadas, de pared fina y endotelio bajo, sin atipias. Se observan áreas hepatocitarias esclerosadas que mantienen la trama reticulínica, con espacios portales variablemente esclerosados que mantienen relaciones espaciales conservadas. La periferia de la lesión, sin cápsula fibrosa, está constituida por una espesa franja de reacción ductular. El nódulo de menor tamaño es superponible al descrito. El resto del parénquima hepático carece de alteraciones relevantes.

Discusión y Diagnóstico.

Se trata, pues, de una lesión esclerosante nodular hepática, sólida, no encapsulada, en un hígado no cirrótico y en un adulto, que incluye áreas con cierta preservación de la arquitectura hepática y áreas con diversos cambios vasculares. La ausencia de áreas hepatocitarias permite descartar lesiones hepatocitarias nodulares benignas (adenoma, hiperplasia nodular focal, etc.) y tumores hepatocitarios malignos, incluyendo el hepatocarcinoma fibro-lamelar, la variante escirra del hepatocarcinoma, y el carcinoma esclerosante hepático asociado a hipercalcemia. La ausencia de ductos biliares proliferados permite descartar hamartoma mesenquimal (en todo caso muy improbable por la edad del paciente), y otras lesiones infrecuentes como el adenoma de ductos biliares y el adenofibroma biliar. Un pseudotumor inflamatorio tendría un intenso componente inflamatorio. La entidad conocida como nódulo necrótico solitario está bien caracterizada histológicamente, y presenta áreas claramente necróticas, así como una cápsula fibrosa en la periferia. Sin embargo, en los casos descritos se observa una preservación relativa de la arquitectura, así como lesiones vasculares que sugieren un hemangioma previo. Por otra parte, los infartos hepáticos son infrecuentes, salvo cuando se producen infartos nodulares en nódulos cirróticos. En la lesión aquí presentada se asocian rasgos que sugieren un infarto antiguo con cambios vasculares que podrían sugerir un hemangioma preexistente. El antecedente de trauma importante en la región puede ser la clave explicativa, ya que se han descrito infartos hepáticos segmentarios tras trauma cerrado. No obstante, una característica llamativa de la lesión es la intensa reacción y esclerosis ductular, que sugiere un proceso de esclerosis progresiva.

Se trata, pues, de una lesión esclerosante nodular, genéricamente encuadrable como nódulo necrótico solitario, si bien con datos que sugieren un hemangioma esclerosante, e intensa reacción ductular y esclerosis periférica.

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