Mujer de 69 años de edad, no fumadora, que refiere (sin aportar informes médicos) como único antecedente personal la intervención quirúrgica de un quiste broncogénico de pulmón, en 1997, en su país de procedencia (Cuba).

En julio de 2001, ya en España, acude a una consulta privada por presentar astenia y pérdida de peso importante, de dos meses de evolución. En las exploraciones radiológicas (Rx y TAC) mostró una lesión nodular espiculada parahiliar izquierda, medial a la presencia de grapas metálicas (hª de cirugía previa) Se le practicó estudio citológico (PAAF) siendo el resultado de "proceso inflamatorio granulomatoso, compatible con pseudotumor inflamatorio".

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Finalmente, la paciente fue referida a nuestro hospital (H.U.G), donde se le realizó una biopsia bronquial de LSI que fue informada de "adenocarcinoma con abundante producción de mucina". Posteriormente se practicó exéresis quirúrgica. A la vista del estudio histológico se recomendó descartar tumor primario en otra localización (apéndice, colon…). Tras la realización de numerosas exploraciones complementarias, con resultado negativo, se confirma el diagnóstico de adenocarcinoma mucinoso quístico pulmonar primitivo.

El manejo de la pieza en fresco permitió la realización de extendidos citológicos que mostraron abundante material mucoide entremezclado con grupos epiteliales de aspecto columnar escasamente atípicos.

El estudio histológico mostraba una neoplasia mucinosa, quística multiloculada, parcialmente rodeada de fibrosis, pero con extensión bronquial y alveolar. Existían escasos focos microscópicos de invasión estromal. Citológicamente estaba tapizado por un epitelio cilíndrico mucosecretor, con discreta atipia y focalmente estratificación nuclear y crecimiento micropapilar.

El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para CEA y citoqueratina 20, así como un índice proliferativo (estimado con Ki-67), focalmente elevado.

Es una entidad rara descrita recientemente. Fue en 1978 cuando Gowar describió el primer quiste mucinoso en el pulmón (cistadenoma). Posteriormente, Spencer consideró la posibilidad de diferenciar entre adenomas y carcinomas. Graeme-Cook, en 1991, publicó 11 casos de tumores quísticos mucinosos borderline. Finalmente, en 1992, Moran estudió 24 casos de carcinomas mucinosos (también llamado coloide) primitivos de pulmón y, en su última aportación (Capítulo 5 de Diagnostic Histopathology of Tumors) prefiere denominar a todas estas entidades cistoadenocarcinoma mucinoso, debido a su capacidad (aunque poco frecuente) de metastatizar o de mostrar comportamiento localmente agresivo.

La edad de aparición es muy variable (30-80 años), aunque es más frecuente en torno a los 40. Existe una ligera predilección por el sexo masculino. Clínicamente suele ser asintomático, aunque puede debutar en forma de disnea, dolor torácico, pérdida de peso…. Su tamaño es muy variable, oscilando entre 0,5 y 10 cm. Macroscópica y microscópicamente son similares al descrito anteriormente. Generalmente son tumores de baja agresividad, pero tienen potencial metastatizante.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con lesiones benignas, como el quiste broncogénico, las malformaciones adenomatoides congénitas o el adenoma de glándulas mucosas; y también con lesiones malignas, como el carcinoma mucoepidermoide, el carcinoma bronquioloalveolar mucinoso y, fundamentalmente, con una metástasis de un carcinoma mucinoso quístico.