CASO CLÍNICO:
Paciente varón de 34
años de edad que acude a la consulta de ORL por insuficiencia
respiratoria nasal bilateral, más marcada en fosa nasal izquierda, de un
año de evolución. A la exploración se evidencia proptosis del ojo
izquierdo con exoftalmos leve y diplopia, así como una masa blanquecina y
blanda en fosa nasal izquierda con abombamiento de la pared posterior
derecha de la orofaringe, por lo que se solicita un TAC urgente. Ante la
sospecha radiológica de estesioneuroblastoma, glomus o angiofibroma
nasofaríngeo se realiza una biopsia de fosa nasal. Tras el diagnóstico
histológico de la biopsia se decide realizar una reextirpación completa
de la tumoración mediante craneotomía bifrontal y abordaje transfacial y
transfaríngeo.
CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS:
Las imágenes
radiológicas mostraban una tumoración voluminosa localizada en en el
cavum nasofaríngeo que ocupaba coanas, fosas nasales y senos, erosionando
la base del cráneo y alcanzando la región supraselar derecha. Muestra
una captación intensa de contraste.
CARACTERÍSTICAS
MACROSCÓPICAS:
La pieza de
reextirpación de la lesión consistía en múltiples fragmentos de tejido
de morfología irregular, coloración parduzca y consistencia blanda que
agrupados medían 4 x 2 x 1,2 cm.
CARACTERÍSTICAS
HISTOLÓGICAS:
Tanto la biopsia previa
como la pieza de reextirpación mostraban las mismas características
histológicas. Se trataba de una proliferación neoplásica de patrón de
crecimiento lobular constituída por células grandes con citoplasmas
amplios y vacuolados y núcleos por lo general pequeños y con atipia
leve. Focalmente mostraba áreas con un mayor pleomorfismo y atipia
nuclear. Estas células se disponían difusamente en grandes masas en las
zonas más celulares, o bien en pequeños nidos o cordones inmersos en un
material mixoide en las zonas con menor celularidad. No se observaron
figuras de mitosis. Se identificaban focos de necrosis y de hemorragia, y
áreas de diferenciación condral.
CARACTERÍSTICAS
INMUNOHISTOQUÍMICAS:
El estudio
inmunohistoquímico de la lesión demostró positividad para panqueratinas
AE1-AE3, vimentina, HBME-1 y S-100, siendo negativa para sinaptofisina,
cromogranina A, CD34 y HMB-45.
DIAGNÓSTICO
ANATOMOPATOLÓGICO:
El diagnóstico fue de
cordoma condroide.
DISCUSIÓN
El cordoma condroide fue
descrito por Heffelfiger y colaboradores en 1973 como un subtipo de
cordoma localizado en la base del cráneo que mostraba áreas de
diferenciación condroide y que se asociaba a un mejor pronóstico que el
cordoma clásico.
Aunque su incidencia
exacta se desconoce, es una variante poco frecuente del cordoma
convencional. Se localiza preferentemente en el clivus, presentándose en
pacientes más jóvenes y de sexo femenino. Clinicamente cursan con dolor
y síntomas de afectación de pares craneales. En raras ocasiones, como
sucede en nuestro caso, debutan como masa nasofaríngea. No obstante,
dentro de los tumores no epiteliales que afectan el tracto respiratorio
superior son relativamente comunes, solo superados en frecuencia por
angiofibromas, hemangiomas capilares, osteomas y linfomas malignos, por lo
que es un diagnóstico a tener en cuenta.
Radiológicamente se
manifiesta como una lesión osteolítica en la base del cráneo centrada
en el clivus. Este hecho, junto con la demostración histológica de
áreas condroides son datos imprescindibles para el diagnóstico de
cordoma condroide.
La presencia de matriz
condral obliga a plantear el diagnóstico diferencial con el condrosarcoma
de bajo grado, aunque en esta localización sea excepcional. La presencia
de células multivacuoladas (fisalíferas), así como su disposición en
cordones o trabéculas es más característica del cordoma condroide, pero
es necesario un completo estudio inmunohistoquímico para distinguir ambas
entidades. Ambos tumores son positivos para S-100, vimentina y HBME-1 pero
solo el cordoma condroide muestra reactividad para marcadores epiteliales
(citoqueratinas y EMA). No obstante, aunque esto es lo más comunmente
aceptado, aun existe controversia sobre su histogénesis y hay autores que
niegan su existencia afirmando que el cordoma condroide no más que un
condrosarcoma de bajo grado.
Aunque en un principio
Heffelfinger afirmaba en su trabajo que el pronóstico del cordoma
condroide era mejor que el del cordoma convencional, estudios posteriores
refieren que la presencia de focos condroides en cordomas no tiene ningún
significado pronóstico. Se atribuían estas discrepancias a que muchos
condrosarcomas de bajo grado, que tienen un considerable mejor
pronóstico, fueron diagnósticados como cordomas condroides. De ahí la
importancia del diagnóstico diferencial entre estas dos entidades.
BIBLIOGRAFÍA:
1. Heffelfinger MJ,
Dalhin DC, MacCarty CS, Beabout JW. Chordomas and cartilaginous of the
skull base. Cancer 1973; 32:410-420.
2. Volpe R, Mazabraud A.
Aclinicopathologic review of 25 cases of chordoma. Am J Surg Pathol
1983;7:161-170.
3. Mittinen M, LethoV-P,
Dahl D, Virtanen I. Differencial diagnosis of chordoma, chondroid, and
ependymal tumors as aided by anti-intermediate filament antibodies. Am J
Pathol 1983;112:160-169.
4. Ishida T, Dorfman HD.
Chondroid chordoma versus low-grade chondrosarcomas of the base of the
skull: can immunohistochimestry resolve the controversy? J Neurooncol
1994;18:199-206.
5. Brooks JJ, Trojanowski
JQ, LiVolsi VA. Chondroid chordomas: A low grade chondrosarcoma and
differencial diagnosis. Curr Top Pathol 1989;80:165-181.
6. Salisbury JR.
Demonstration of cytokeratins and epithelial membrane antigen in
chondroide chondroma. J Pathol 1987;153:37-40.
7. Karl H, Perzin MD.
Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinus, and
nasopharynx. Cancer 1986;57:784-796.
8. Radner H, Katenkamp D,
Reinfenberger G, Deckert M, Pietsch T, Wiestler OD. New developments in
the pathology of skull base tumors. Virchows Arch 2000;438:321-335.
9. Rosenberg AE, Bronw
GA, Bhan AK, Lee JM. Chondroide chordoma -a variant of chordoma. A
morphologic and inmunohistochemical study. Am J Clin Pathol
1994;101:36-41.
10. Mitchell A,
Scheithauer BW, Unni KK, Forsyth PJ, Wold LE, MacGivney DJ. Chordomas and
chondoid neoplasm of the spheno-occiput. An immunohistochemical study of
41 cases prononstic and nosologic implications. Cancer 1993;72:2943-9.
11. Oconnell JX, Renard
LG, Liebschn NJ, Efird JT, Munzenrider JE, Rosenberg AE. Base of the skull
chordoma. Cancer 1994;74:2261-2267.
12. Rosenberg AE, Nielsen
GP, Keel SB, Renard LG, Fitzek MM, Munzenrider JE, Liebsch NJ.
Chondrosarcoma of the base of the skull. Am J Surg Pathol
1999;23:1370-1378.
