CALCIFILAXIS (Síndrome de calcificación – necrosis
cutánea).
HOSPITAL GENERAL
UNIVERSITARIO DE GUADALAJARA.
CASO CLÍNICO
Varón de 71 años de
edad.
ANTECEDENTES
PERSONALES: Glaucoma bilateral.
Enfermedad de Parkinson. Hipertensión Arterial. Enfermedad
cerebrovascular: ACVA con hemiparesia derecha residual en 1987. AIT
vertebrobasilar en diciembre e 2000. TAC con atrofia corticosubcortical
con leucoaraiosis y signos de isquemia lacunar. Está en tratamiento
anticoagulante dicumarínico desde diciembre de 2000. Insuficiencia
Renal Crónica desde hace 12 años por nefroangioesclerosis.
ENFERMEDAD ACTUAL:
En Enero de 2001 había comenzado programa de hemodiálisis. Desde el
inicio de las sesiones presentó hipotensión sintomática con deterioro
neurológico progresivo y mioclonías. Tres meses después del inicio de
hemodiálisis comenzó con clínica cutánea de placas eritematosas de
patrón livedoide en caras laterales de piernas que evolucionaron
rápidamente a úlceras profundas y escaras intensamente dolorosas.
Pocos días después
desarrolló fiebre elevada, tiritona, hipotensión (60/40) y
somnolencia.
EXPLORACIÓN FÍSICA:
Somnoliento, desorientado, buena perfusión e hidratación.
Carótidas simétricas.
Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen: Normal. Extremidades sin
edemas, con pulsos presentes a todos los niveles.
Neurológica: Paresia
facial y hemiparesia derechas. Disartria. Marcha difícil. EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS: Hemograma: 11.750 leucos (74 N, 14 L). Bioquímica:
Creatinina 4.1. Urea 1.92. Ca 8.5 (N=9-10,5 mg/dl), P 5.1 (N=3-4,5
mg/dl). PTHi 17 (normal). Iones en orina normales. Cultivo de
orina: Estafilococo aureus meticilin resistente. Hemocultivo:
Estéril. Cultivo exudado herida: E. Colli, Streptococo grupo D.
St. aureus meticilin resistente. Serología: VHB, VHC, VIH:
Negativos. Otros: Coagulación, Proteína C, Proteína S,
anticoagulante lúpico: normales. Se realiza biopsia cutánea de pierna
derecha el 27/3/01.
EVOLUCION Y
TRATAMIENTO: Tratamiento
antibiótico de amplio espectro.
Desbridamiento y curas
agresivas de las lesiones cutáneas. Mala tolerancia a las sesiones de
hemodiálisis y deterioro neurológico progresivo. Exitus a mediados de
abril.
DIAGNOSTICO:
CALCIFILAXIS (Síndrome de calcificación – necrosis cutánea).
Sinónimos:
Arteriopatía calcificante azotémica/urémica.
COMENTARIOS:
La calcifilaxis es un
trastorno en el que se produce necrosis cutánea progresiva secundaria a
la calcificación de pequeños vasos (arteriolas). Es una enfermedad
grave, con mortalidad entre el 60 y 80 % de los casos. La mayor parte de
los casos se describen en pacientes con IRC de larga evolución e
hiperparatirodismo secundario o terciario (ocasionalmente, como en
nuestro caso, la PTH y el Ca x P son normales). Una cuarta parte de los
casos se dan en trasplantados renales (con función renal normal o no).
Casos aislados han sido descritos en hiperparatiroidismo primario,
Crohn, SIDA y cirrosis. Se da a cualquier edad (M=48 a; DS=16 a) y
afecta tres veces más a mujeres.
CLINICA: Aparición
súbita de máculas violáceas dolorosas que confluyen en un patrón
retiforme y evolucionan a úlceras necróticas y escaras de bordes
violáceos e induración leñosa. Al parecer existe un mejor pronóstico
si la distribución es acral-distal que proximal. Los pulsos están
conservados distalmente al área de necrosis. Se pueden desarrollar
hipotensión, fiebre, demencia e infartos viscerales (calcifilaxis
sistémica). La radiología puede demostrar calcificación de vasos
menores de 0,5 mm.
ANATOMIA PATOLÓGICA:
Se considera muy específica. Hay calcificación en la capa media de los
vasos arteriales/arteriolares del tejido dérmico e hipodérmico de
entre 0,02 y 0,6 mm (media de 0,1 mm). También hay hiperplasia de la
capa íntima. Pueden observarse trombos de fibrina en los vasos
subcutáneos y de la dermis superficial, mientras que la epidermis
suprayacente presenta necrosis isquémica. En el tejido hipodérmico se
puede encontrar calcificación delicada alrededor de adipocitos,
calcificación de capilares septales y/o paniculitis con necrosis
lobulillar e infiltrado inflamatorio mixto. En las lesiones muy
iniciales puede verse únicamente la afectación del panículo.
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL: Debe establecerse con los cuadros clínicos sospechados, en
especial los que se presentan con púrpura retiforme. Algunos pueden ser
también similares histológicamente:
Vasculitis sistémicas:
Buscar la alteración inflamatoria parietal; Crioglobulinemia:
Depósito intraluminal PAS positivo; Ateroesclerosis periférica:
La lesión está en la íntima; Vasculopatías trombóticas (CID,
Sdme anticoagulante lúpico, déficit proteína C / S, necrosis por
dicumarínicos): No hay calcificación en arteriolas; Calcificación
metastática y nodular de la IRC: La lesión vascular puede ser
idéntica, pero no hay necrosis o ulceración; Embolismo de
colesterol.
PATOGENIA: En gran
parte desconocida. Existiría una lesión primaria
(Calcificación de las arteriolas de la dermis e hipodermis con
hiperplasia secundaria de la íntima). En esa alteración inicial
jugarían papel el Ca x P, el hiperparatiroidismo y la vitamina D.
Posteriormente se desarrollaría la lesión secundaria (Infarto y
necrosis de dermis e hipodermis). En esto último se han descrito factores
desencadenantes:
Trombosis:
- Alteración proteína C y/o S, criofibrinogenemia, tto. con
dicumarínicos. Disminución de la perfusión sanguínea: sepsis,
shock hipovolémico, hipotensión, compresión cutánea, aplicación de
hielo, obesidad, hipoalbuminemia.
Otros:
Inmunosupresión, linfomas, transfusiones sanguíneas, traumatismos
locales, HIV, microorganismos.
En nuestro caso tanto
la hipotensión secundaria a la diálisis, como el tto con
dicumarínicos podrían haber sido factores desencadenantes.
BIBLIOGRAFÍA:
· Robinson-Boston
et al. Cutaneous manifestations of end-stage renal disease. J Am
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· Esary et al.
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· Llach. Calcific
Uremic Arteriolopathy (Calciphylaxis). Am J Kidney Dis 1998;
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