TUMOR DE LOS CORDONES SEXUALES CON ESTRUCTURAS ANULARES

Dra. Ruiz Dr. Manzarbeitia 
Fundación Jiménez Díaz

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HC: Mujer de 15 años que consulta por amenorrea primaria.

En la exploración ecográfica se detecta tumoración anexial derecha con estudio de marcadores (CA 125, CA 19.9, CEA y HCG) negativo y niveles de hormonas hipofisarias, estradiol y progesterona por debajo de los límites normales.

Se realiza intervención quirúrgica en la que se lleva a cabo una ooforectomía unilateral.

Macroscópicamente, se trata de un ovario de 88 gr. de peso, 6,5 cm. de dimensión máxima y superficie ovárica íntegra. Al corte, está constituido por tejido homogéneo amarillento con áreas hemáticas.

La histología corresponde a una proliferación celular que se dispone en masas de tamaño variable, con células de citoplasma claro. En el seno de estas masas se evidencian estructuras anulares con material eosinófilo en su interior. En algunas zonas, muestra crecimiento cordonal.

DIAGNOSTICO: TUMOR DE LOS CORDONES SEXUALES CON ESTRUCTURAS ANULARES

La entidad que mostramos es un ejemplo de tumor de los cordones sexuales con estructuras anulares, así denominado por Scully en 1.970.

Se caracteriza por estructuras tubulares y anulares, simples o complejas, con células cuyos núcleos se polarizan en torno a un material hialino PAS positivo, correspondiente a membrana basal. En estudios de microscopía electrónica se ha podido demostrar diferenciación hacia tumor de células de células de Sertoli, tumor de células de la granulosa, o ambos.

Existen dos formas clínicopatológicas claramente definidas: la forma esporádica y la asociada a Síndrome de Peutz-Jeghers (PJS). Esta última se caracteriza por bilateralidad, dimensiones microscópicas o de pequeño tamaño, comportamiento benigno.

En la forma esporádica, el tamaño es mayor que en los casos asociados al PJS, unilateral y, aproximadamente un 15% presentan comportamiento maligno, no predecible por los hallazgos histológicos.

IHQ: Como derivado del estroma gonadal, este tumor presenta positividad para filamentos intermedios, EMA, CD-99, sustancia inhibidora Mülleriana y alfa-inhibina. Parece que la expresión de ésta última se relaciona con el grado de diferenciación tumoral.

La alfa-inhibina es una de las hormonas implicadas en la regulación de la foliculogénesis (estimula la producción de andrógenos por las células de la teca) y el eje hipotálamo-hipofisario (inhibe la síntesis y secreción de la hormona foliculoestimulante hipofisaria o FSH). Dada la intensa expresión de inhibina el caso que nos ocupa, podría explicar la amenorrea que presenta la paciente y el nivel de hormonas hipofisarias, estradiol y progesterona por debajo de los límites normales.

 

NOTAS BIBLIOGRAFICAS:

-Scully, RE. "Sex-cord tumor with annular tubules. A distinctive ovarian tumor of the Peutz- Jeghers Syndrome". Cancer 1970;25:1107-1121

-Tavassoli FA, Norris HJ. "Sertoli tumors of the ovary. A clinicopathologic study of 28 cases with ultrastructural observations." Cancer 1980;46:2281-97

-Dolan J, Al-Timimi AH, Richards SM, et al. "Does ovarian sex-cord tumors with annular tubules produce progesterone?" J. Clin. Pathol 1986;39:29-35

-Plus LE, Hamous J, Morrow MS, Schneyer A, Mac-Laughlin DT, Castracavane VD. "Recurrent ovarian sex-cord tumor with annular tubules: tumor marker and chemotherapy experience." Gynecol Oncol 1994;54:396-401

-Xavier Matías-Guiu and Jaime Prat. "Alpha-inhibing Inmunostaining in Diagnostic Pathology". 1988;5:263-267

Actualizado: 21/06/2001