F.
Pinedo, P. Dhimes, M. Argüelles, M.P. Domínguez, M. Nevado
Fundación Hospital Alcorcón
Unidad de Anatomía Patológica
HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 86 años, sin
alergias medicamentosas conocidas, portadora de marcapasos definitivo por
bloqueo AV, hipertensa y con una lesión ulcerada en mama derecha, de más
de siete años de evolución, con aumento progresivo de tamaño. Acude a
Urgencias por cuadro de 24 horas de evolución de fiebre, escalofríos,
decaimiento y tos seca, realizándose analítica, hemocultivos y
radiografías de tórax y abdomen. Se dio de alta con el juicio clínico
de infección de vías respiratorias, en tratamiento con Augmentine
(amoxicilina más ácido clavulánico), persistiendo la fiebre tres días.
Dos días antes de desaparecer la fiebre, aparecen unas lesiones cutáneas
en dedos de ambas manos, consistentes inicialmente en tumefacción
dolorosa con enrojecimiento de los dedos, y posterior formación de
vesículo-pústulas, que se tornaron en flictenas hemorrágicas
superficiales, sin necrosis, sobre base eritematosa y algo edematosa, que
se biopsian. Ante la sospecha de endocarditis infecciosa embolígena con
vasculitis, probablemente secundaria a bacteriemia, se realizó
ecocardiograma, no existiendo imágenes de verrugas.
La biopsia mostró, en la
dermis, nidos de células escamosas, con ocasional queratinización,
siendo posible apreciar, en algunos de ellos, luces de ductos ecrinos,
principalmente manifiestas mediante inmunotinción para CEA.
Las lesiones cutáneas
evolucionaron favorablemente, estabilizándose y desapareciendo la
sintomatología. La biopsia se repitió 15 días después, apreciándose
marcada fibrosis cicatricial con algún nido residual de similares
características a las descritas previamente. La biopsia de la tumoración
mamaria mostró un carcinoma ductal infiltrante, bien diferenciado.
DIAGNÓSTICO
ANATOMOPATOLÓGICO:
SIRINGOMETAPLASIA
ESCAMOSA ECRINA
COMENTARIOS
Aunque distintos autores
habían referido previamente cambios de metaplasia escamosa en glándulas
ecrinas, fueron King y Barr los primeros en definir en 1979 el concepto de
siringometaplasia escamosa o siringometaplasia escamosa ecrina (SEE) como
la transformación metaplásica de las células epiteliales de los
conductos ecrinos en células escamosas.
La SEE se ha asociado a
diversos procesos, algunos no relacionados con la quimioterapia, como el
carcinoma epidermoide, la hiperplasia pseudoepiteliomatosa, el
queratoacantoma, procesos infecciosos o inflamatorios (hidradenitis ecrina
neutrofílica infecciosa por Enterobacter Cloacae, pioderma gangrenoso,
paniculitis, granuloma anular elastolítico y siringitis herpética).
Asimismo, se ha descrito en pacientes diagnosticados de enfermedad injerto
contra huésped, como reacción de
fototoxicidad inducida por benoxaprofeno, lesiones de acné en niños
expuestos a tetraclorobenceno, dermatitis artefacta y lesiones necróticas
por quemaduras.
El segundo grupo
importante corresponde a pacientes que han recibido quimioterapia:
bleomicina, doxorubicina, y en el fenómeno de recall. En algunos casos,
la SEE asociada a quimioterapia se acompañaba de hidradenitis ecrina
neutrofílica, aunque parecen ser dos reacciones diferentes que pueden
coexistir.
En los casos no
relacionados con quimioterapia, la clínica corresponde a la del proceso
de base, localizándose con mayor frecuencia las lesiones en extremidades
y no afectando, generalmente, a las axilas, ingles o región
palmo-plantar, que suelen ser las regiones implicadas en el caso de SEE
asociada a quimioterapia. La afectación predominante de estas zonas puede
sugerir la implicación del sudor, y la eliminación de fármacos a
través del mismo, en la patogenia del proceso.
La SEE no relacionada con
quimioterapia suele ser focal, apreciándose, histológicamente, una
relación morfológica con una patología previa local, sugiriendo que se
trata de un fenómeno de regeneración, o un efecto secundario a la
isquemia, a la necrosis o a la apoptosis del epitelio, relacionado o no
con infiltrados inflamatorios intensos. En algún caso se ha postulado
también una reacción fototóxica tras la ingesta de benoxaprofen.
Aparte de la metaplasia
de los ductos ecrinos, se han apreciado en las biopsias queratogranulomas,
atipia celular, apoptosis, infiltrado inflamatorio periglandular,
fibroedema periductal, degeneración hidrópica de la capa basal y
desórdenes madurativos de la epidermis, y edema, vasodilatación e
infiltrado inflamatorio en la dermis. De todos estos datos, la dermatitis
de interfase vacuolar con poco componente celular suele estar presente en
la SEE asociada a quimioterapia.
El diagnóstico
diferencial histológico incluye el carcinoma epidermoide y la hiperplasia
pseudoepiteliomatosa, pudiendo descartarse estos procesos por la historia,
presentación clínica y hallazgos histológicos, que demuestran
metaplasia escamosa limitada a los ductos ecrinos.
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