Esther Sánchez Díaz, Braulio
Gil Pascual, Ana Zapata Ingelmo
Hospital Nra. Sra. del Prado. Talavera de la Reina (Toledo).
Historia Clínica
Mujer de 34 años con lesión en zona
sacra que nos fue remitida como sinus pilonidal. Posteriormente conocimos
que la paciente padecía diabetes insípida, amenorrea y exoftalmos.
Anatomía Patológica:
La lesión afectaba a la dermis y tejido
celular subcutáneo y estaba constituida por nódulos de células de
amplio citoplasma con núcleos arriñonados, células gigantes y
abundantes eosinófilos. Las células mostraban positividad para S-100,
con M/E se observaron gránulos de Birbek.
Diagnóstico:
Histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
Comentarios: Las histiocitosis abarcan un
amplio espectro de patologías que incluyen lesiones primarias y
secundarias; solitarias y múltiples; benignas y malignas, poco frecuentes
y desconocidas. Existen múltiples clasificaciones en función del origen
celular, el patrón histológico y el cuadro clínico, entre las que
existe cierta correlación aunque se observan superposiciones y casos no
clasificables.
La HCL es una de las histiocitosis mejor
definida. Se caracteriza por la proliferación de células de Langerhans
(amplio citoplasma eosinófilo, núcleo "blando" plegado o
arriñonado y nucleolo no prominente) cuyo inmunofenotipo es: S-100 + y
CD1a+, siendo patognomónica la presencia en el citoplasma de gránulos de
Birbek.
Existen varios cuadros definidos entre las
HCL: enfermedad de Lettere-Siwe (durante el primer año de vida con
compromiso visceral); enfermedad de Hand-Schuller-Christian (en niños
mayores y adultos jóvenes con afectación multifocal y curso crónico con
agresividad variable) y el granuloma eosinófilo (en niños mayores y
adultos con una o pocas lesiones óseas y/o cutáneas y curso no
agresivo).
La patogenia es desconocida habiéndose postulado
un origen viral, proceso reactivo con trastorno de la inmunidad, o de
naturaleza tumoral. A favor de ésta última la demostrada monoclonalidad
de la HCL. Sin embargo se observan diferencias evidentes en el
comportamiento clínico, existiendo casos con regresión espontánea o
tras tratamientos poco tóxicos mientras que otros tienen un curso
agresivo, sin conocerse factores predictivos del pronóstico salvo la
alteración funcional de los órganos afectados.
Biblíografia
- Burgdorf WHC. Histiocitosis. En Histopatología
de la piel. Lever. Editor: David Elfer, 1997. 8º edición.
- Favara BE, Feller AC, Pauli M, Jaffe ES et al.
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- Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP. Langerhans
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- Wright-Browne V, McClain KL, Talpaz M, Ordoñez
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- Writing Group of the Histiocyte Society.
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