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CASOS DIAGNÓSTICOS --> CASO DIAGNÓSTICO 9

Comentarios: Las porfirias son enfermedades por defecto en la síntesis " del grupo Heme. La porfiria cutánea tarda (PCT) es la más común. Está causada por una reducida actividad de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa (URO-D). Este defecto es necesario, pero no suficiente, para el desarrollo de las manifestaciones de la PCT, pues para ello se necesita la acción de factores exógenos (alcohol, drogas, estrógenos, hexaclorobenceno) que modulen la expresión fenotípica de las anomalías bioquímicas. Estos factores extrínsecos parecen ser importantes en los 2 tipos de PCT: La forma esporádica, la más común, asociada a un nivel disminuido de la actividad de 1a enzima URO-D sólo en hígado. En la forma familiar, los defectos de la actividad enzimática de la URO-D se presentan también en otros tejidos.

Los hallazgos histológicos hepáticos en la PCT son variables, pero es frecuente el diagnóstico de hepatitis crónica activa, cirrosis y hepatocarcinoma.

Entre los cambios histológicos hepáticos más sobresalientes cabe destacar  la esteatosis, hemosiderosis e inclusiones aciculares intracitoplasmáticas birrefringentes bajo luz polarizada, presentes en el 100% de los casos para distintos autores y por el contrario en proporción relativamente escasa para otros. Esta discrepancia puede ser debido a la solubilidad de los cristales durante el procesamiento histológico del especimen.

La patogenia de la lesión hepática está poco aclarada. Se atribuye al abuso de alcohol, al depósito de hierro e incluso a la acumulación de porfirina hepatocelular, potencialmente responsable de la antigenicidad de células hepáticas.

Recientemente ha sido descrita la asociación de PCT a los virus B y C de la hepatitis. La reciente identificación del virus de la hepatitis c (VHC) y el desarrollo de técnicas para detectar anticuerpos antiVHC ha llevado a evaluar la prevalencia de la infeccion por VHC en un alto porcentaje de pacientes con PCT (62, 76 Y 79%, según distintas series).

En ocasiones se ha documentado en la PCT un infiltrado linfoide portal de patrón folicular asociado a esteatosis y cambios sinusoidales. Estos rasgos histológicos coinciden con los descritos en la hepatitis crónica producida por VHC. Estos hechos permiten suponer que algunos de los patrones morfológicos clásicos expuestos en la PCT podrían haber estado producidos por el VCH y no por la profiria propiamente dicha.

La PCT tiene un alto riesgo de que la enfermedad hepática se transforme hacia un hepatocarcinoma. Esto es más frecuente en varones, en tomo al comienzo de la sexta década de la vida y con cirrosis. En la patogenia de esta transformación hacia hepatocarcinoma pueden estar implicados, por lo tanto, HBV y HCV, aparte de otros factores como el alcoholismo, el depósito hepático de hierro y la acumulación de uroporfirinas y porfirinas.

Varios casos de pacientes con PCT y hepatocarcinoma asociados con antiHCV positivo han sido informados recientemente por distintos autores.

El potencial oncogénico puede ser expresado por la alta prevalencia de antiHCV y HCV RNA en pacientes con hepatocarcinoma. Resumiendo, la infección por HCV presenta una alta prevalencia en pacientes con PCT, lo que ha llevado a varios autores a sugerir que HCV está implicado en la patogénesis de la enfermedad hepática en PCT. También se atribuye al HCV como factor desencadenante de la transformación maligna de la enfermedad hepática en pacientes con PCT. En conclusión, dada la relativa frecuencia en la asociación de hepatitis crónica producida por el virus C y PCT, serían recomendable la búsqueda exhaustiva de cristales de porfirina (birrefringentes bajo luz polarizada) en la totalidad de las hepatitis crónicas, no solo con fines diagnósticos sino terapéuticos y pronósticos.

Bibliografía:

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Actualizado: 04/08/2003