Tumor de cordones sexuales con túbulos anulares (SCTAT).

Comentarios:  En varones, se conocen al menos 7 casos de SCTAT, un tumor inicialmente descrito en una mujer con sindrome de Peutz-Jeghers. El tumor suele ser bilateral y múltiple y persiste durante cierto tiempo intratubular, atrofiando progresivamente el testículo. Las células tumorales, probablemente de.rivadas de las células de Sertoli, fabrican abundante laminina y colágeno IV, que producen engrosamiento de la pared tubular y forman protrusiones en el interior de los tubos, alrededor de los cuales se disponen las células formando “anillos”. El SCTAT plantea diagnóstico diferencial con los nódulos de células de Sertoli de los testículos criptorquídicos, el gonadoblastoma y el tumor de grandes células de Sertoli con calcificaciones (LCCSCT). Las células del SCTAT son queratina positivas, mientras que las células de los nódulos de células de Sertoli no expresan este marcador. Al contrario que el gonadoblastoma, el SCTAT no se acompaña de células germinales parecidas a los gonocitos, ni se origina en gonadas disgenéticas. El LCCSCT también puede ser bilateral y múltiple y clásicamente se relaciona con el complejo de Carney, aunque algunos casos se han observado en el síndrome de Peutz-Jeghers. El parecido histológico entre los dos es grande y pueden existir en el mismo paciente, por lo que los límites diagnósticos en algunos casos no están trazados.

Bibliografía.

• Young S, Gooneratne S, Straus FM, et al. Feminizing Sertoli cell tumors in boys with Peutz-Jeghers syndrome. Am J Surg Pathol 1995; 19:50-58.

   

• Niewenhuis JC, Wolf MC, Kass EJ. Bilateral asynchronous Sertoli cell tumors in a boy with the Peutz-Jeghers syndrome. J Urol 1994; 152: 1246-1248.