ENFERMEDAD DE HODGKIN. ACTUALIZACIÓN

Dr. Horacio Oliva

TIPOS Y SUBTIPOS DE LA EH

EH interfolicular	Predominio linfocítico nodular
EH folicular
EH rica en linfocitos	EH celularidad mixta
EH esclerosis nodular Tipo I Tipo II, variante sincitial Forma xantogranulomatosa Forma obliterante	EH Deplección linfocítica Tipo reticular Tipo fibrosis difusa Tipo fibroblástico EHDL y linfoma Ki1

TIPOS Y SUBTIPOS DE LA EH

• EH interfolicular
• Predominio linfocítico nodular (paragranuloma nodular difuso) à Linfoma nodular de células B.
• EH folicular
• EH rica en linfocitos
• EH esclerosis nodular
  • Tipo I
  • Tipo II, variante sincitial
  • Forma xantogranulomatosa
  • Forma obliterante
• EH celularidad mixta
• Deplección linfocítica à linfoma anaplásico de células grandes
  • Tipo reticular
  • Tipo fibrosis difusa
  • Tipo fibroblástico

 

 

ENFERMEDAD DE HODGKIN
AÑO	CASOS	PLN	PLD	EN	ENFC	CM	DL
1974	429	11	68	167	8	123	46
	%	2.56	15.85	38.93	1.86 (de las EN)	28.67	10.73
1992	63	2	15	26		15	5
	%	3.17	23.81	41.27		23.81	7.94
1996	233	8	7	124		77	3
	%	3.43	3	53.22		33.05	0.86

Figura 8. Proporción de los distintos tipos histológicos según tres trabajos de Oliva y col. en los años 1974, 1992 y 1996.

 

EH INTERFOLICULAR

Es un tipo histológico o una posible forma de comienzo de la CM y la EN (Figura 9): En un estudio de Doggett et al. De 7 enfermos, 1 muere a los 4 años de EH activa; 4 no tienen enfermedad 3, 6, 7 y 18 años más tarde y 2 desconocidos. (Doggett el al Am J Surg Pathol 1983; 7: 145).

Figura 9. Enfermedad de Hodgkin interfolicular.

EH PREDOMINIO LINFOCÍTICO NODULAR

Características clínicas

• Distribución de edad unimodal alrededor de los 40 años (bimodal en los restantes tipos).
• Origen uniganglionar (los demás en grupos ganglionares).
• Evolución indolente, pero con un número relativamente alto de recaídas que responden bien al tratamiento.
• Cierto número evoluciona a linfoma no-Hodgkin B.

Características histológicas

Células L&H típicas (HE) (Figura 10, 11, 12, 13, 14 y 15).

Figura 10. Panorámicas para contrastar una EHPLN y un linfoma no-Hodgkin nodular.

Figura 11. EHPLN. En las dos, parte de dos nódulos con células LH con HE y CD20 (L26).

Figura 12. Células L&H típicas (HE)

Figura 13. Células L&H con CD20.

Figura 14. Células L&H reactivas con EMA.

Figura 15. Células L&H negativas con bcl-2.

Características de los Centros Germinales Progresivamente Transformados

Lesiones precursoras de la EH paragranuloma nodular:

• Folículos hiperplásicos con deplección progresiva de células germinales.
• Sustitución por una infiltración de linfocitos pequeños.
• Claustros de células epitelioides tanto dentro como rodeando los folículos.

Diagnóstico diferencial entre EHPL y linfoma de células B rico en histiocitos (Figura 16).

HECHOS MORFOLÓGICOS	LINFOMA DE CÉLULAS B RICO EN HISTIOCITOS	ENFERMEDAD DE HODGKIN PREDOMINIO LINFOCíTICO
Arquitectura del ganglio linfático	Nódulos tumorales delimitados vagamente grandes/pequeños y/o áreas difusas.	Nódulos tumorales Vagamente grandes y/o Áreas difusas
	Folículos residuales B hipo/hiperplásicos. Histiocitosis sinusal Ocasional.	Folículos residuales con hechos de CGPT. Senos incospicuos.
	Puede haber infiltración de la grasa periganglionar y de los linfáticos.	No hay ninguno de los dos tipos de infiltración.
Delable y col. Am. J. Surg. Pathol. 1992; 16: 37-48.

Figura 16. Diagnostico Diferencial entre EHPL y linfoma de células B rico en histiocitos.

 

ENFERMEDAD DE HODGKIN FOLICULAR

(un nuevo tipo histológico):

• Folículos con manto y centros claros atróficos, generalmente excéntricos.
• CRS en el manto y no en los centros claros, CD30+, CD15+ y CD20 +.
• No hay esclerosis.
• Diagnóstico diferencial: EH PLN y fase celular de la esclerosis nodular.
• ¿Enfermedad de Hogkin del manto folicular?
• (M. Ashton-Key y col, Am J Surg Pathol 1995, 19:1294-1299).

 

EH RICA EN LINFOCITOS

Hallazgos en dos de nuestros casos personales.

2/233: Negativos: CD3, CD43, CD45, CD26, MB2, EMA.

Positivos: CD30, CD15.

(FISS 93/0016-01)

 

EH, ESCLEROSIS NODULAR

Fase celular, Características

• Estadio inicial.
• Ausencia o mínima esclerosis.
• Presencia de CRS y de células lacunares en áreas interfoliculares (Figura 9).
• Se conserva el resto de la estructura ganglionar, incluidos los folículos.
• En ocasiones esta fase puede tener un aspecto nodular que puede representar una etapa sucesiva: variante nodular de la fase celular, también localizada en áreas interfoliculares.

Supervivencia media de los subtipos I y II a los 10 años

• 77% y 52% respectivamente.
• 72% y 47% en el grupo británico (McLennan et al Cancer 1989; 64:1686).
• 83% y 58% Bennet, Gartner
• No hay diferencias (d'Amore et al, Arch Pathol 1992;116:856).

Subtipo xantogranulomatoso

Un subtipo de la esclerosis nodular con:

• Microabscesos, focos necróticos con leucocitos polimorfonucleares eosinófilos y neutrófilos.
• Cuadro reactivo periférico a los focos necróticos de naturaleza xantomatosa o xantogranulomatosa.

 

EH DEPLECIÓN LINFOCÍTICA

Características

• Personas mayores con enfermedad avanzada.
• En enfermos tratados por CM o EN.
• Fase agresiva.
• Síntomas constitucionales.
• Pancitopenia, hepato-esplenomegalia.

 

EHDL Y LINFOMA Ki1

Traslocación 2:5

• Positiva 70-80% casos (Orcheschek et al., Blood 1995; 86:4383).
• 3/72 (2EN,1CM) (Yee et al, Blood 1996;87:1081).

EH Fibroblástica

¿Un subtipo no clasificable? (Figura 17).

• Imagen similar a Histiocitoma Fibroso Maligno.
• Abundantes áreas fibroblásticas, > 80% se considera grado II.
• No hay depósito de colágeno grueso.
• CRS escasas y difíciles de identificar.
• CRS CD30+, CD15+ y EMA -.

Figura 17. Panorámica de EH fibroblástica.

 

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