Seminario
Nº 008
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Carlos Alvarez, Carmen Ruíz de Valbuena, Carlos Prada, Xurxo González*, Rafaela Soler*, José M. Sánchez**, Francisco Arnal, Eduardo V. Martul
Servicio de Anatomía Patológica, Servicio de Radiodiagnóstico* y
Servicio de Urología**
Hospital Juan Canalejo. A Coruña
España
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La fibrosis retroperitoneal idiópatica es un proceso infrecuente de etiología desconocida, que en ocasiones se asocia a fibrosis mediastínica, colangitis esclerosante, tiroiditis de Riedel, pseudotumor orbitario o vasculitis generalizada. Algunos casos se han asociado a metilsergida o metildopa.
Estos pacientes tienden a mejorar con corticoides e inmunosupresores, por lo que probablemente este proceso esté mediado inmunologicamente.
Por su localización, debe realizarse un diagnóstico diferencial con otros procesos que afecten al retroperitoneo como linfoma esclerosante, tumores metastásicos ( seminoma, carcinoma de células en anillo de sello ), tumores de partes blandas inflamatorios o fibromatosis mesentérica. Estos procesos generalmente presentan una imagen histológica diferente, aunque en la última algunas zonas periféricas pueden ser muy semejantes.
A pesar de su infrecuencia, la enfermedad de Ormond debe tenerse en cuenta ante un proceso que afecte retroperitoneo y con unas pruebas de imagen poco concluyentes
- Rosai J. "Peritoneum, retroperitoneum and related structures". In : Ackerman´s Surgical Pathology 8th edition. St Louis, Missouri. Mosby.1996: 2135-72
- Bonnet C, Arnaud M, Bertin P, Treves R, Gotteron RD. "Idiopathic retroperitoneal fibrosis with systemic manifestations". J Rheumatol 1994; 21: 360-2
- Hughes D, Buckley PJ. "Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a macrophage-rich process". Am J Surg Pathol 1993; 17(5):482-90
DIAGNÓSTICOS
RECIBIDOS
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