Póster
Nº 084
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Santiago Madero, Adolfo de la Lama*, Ana P. Campos, Rafael Alday*
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Tras la introducción en 1979 del concepto de hemangioma histiocitoide por Rosai et al ( 1 ) se efectuó una revisión de las entidades tumorales de origen vascular y morfología microscópica histiocitoide que dio lugar -en 1982- a la aplicación del término hemangioendotelioma epitelioide (HEEP) ( 2 ) para aquellos tumores de histogénesis endotelial que presentaban características histológicas de tipo histiocitoide o epitelioide y cuyo comportamiento clínico era intermedio entre el hemangioma y el angiosarcoma.
El HEEP es un tumor que afecta predominantemente a los tejidos blandos y que también se ha descrito en órganos como hígado, pulmón -en donde ya se conocía con la denominación de tumor bronquioloalveolar intravascular-, ganglio linfático, cerebro y hueso ( 3 ).
En el hueso, el HEEP constituye aproximadamente el 0,5 % de los tumores primarios y se localiza principalmente en extremidad inferior (fémur, huesos pequeños del pie, tibia y peroné, por este orden), huesos pélvicos, extremidad superior (húmero, huesos pequeños de la mano, cúbito y radio, por este orden) y vértebra ( 4 ). A pesar de que en la literatura médica se ha publicado un número más bien pequeño de HEEP óseo, es muy probable que su incidencia real sea bastante mayor de lo que sugiere este dato ( 5 ). Es un tumor que afecta con mayor frecuencia a pacientes con edades comprendidase entre 10 y 30 años y que tiene un carácter multicéntrico en más del 50 % de los casos ( 4 ). Produce diseminación metastásica hacia ganglios linfáticos y órganos sólidos en aproximadamente el 30 % de los casos ( 6 ), lo que subraya la necesidad de un estudio radiológico completo en los pacientes con HEEP óseo.
Desde el punto de vista radiológico, el HEEP óseo aparece como una lesión lítica y bien delimitada que puede presentar bordes borrosos, y con frecuencia produce imágenes de «burbujas» con expansión del hueso y extensión hacia los tejidos blandos adyacentes a través de la corteza ( 4 ).
Histológicamente, el HEEP óseo está constituido por cordones celulares y estructuras vasculares irregulares dispuestos en una matriz mixoide en la que se pueden observar elementos celulares de tipo inflamatorio como linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos. Las células tumorales son grandes con amplios citoplasmas bien delimitados que presentan un carácter histiocitoide o epitelioide; son características las luces intracitoplásmicas que pueden contener hematíes y que confieren una morfología de «anillo de sello» a las células tumorales. Los núcleos son ovoides o cuadrangulares, grandes y claros, y pueden presentar un nucléolo moderadamente prominente. El índice mitósico es variable aunque suele ser bajo; Kleer et al han establecido tres grados histológicos en el HEEP óseo en función principalmente del número de mitosis por 10 campos de gran aumento (grado 1, 0-1 mitosis; grado 2, 1-2 mitosis; grado 3, más de 3 mitosis) ( 6 ). En tejidos blandos se han diferenciado cuatro variantes de HEEP: convencional, fusocelular, kaposiforme y tumor de Dabska ( 7 ). Desde el punto de vista inmunohistoquímico, las células tumorales son positivas de manera constante para vimentina y antígenos de diferenciación endotelial (Factor VIII, CD31, CD34), y de mabera variable para queratina AE1-AE3; la microscopia electrónica permite observar en las células tumorales los clásicos cuerpos de Weibel-Palade y numerosas vesículas de micropinocitosis ( 5 ).
El diagnóstico diferencial histológico del HEEP óseo se debe efectuar con el adenocarcinoma metastásico (la inmunohistoquímica permite diferenciar ambas entidades en los casos en los que realmente la microscopia óptica convencional plantea dudas), con el angiosarcoma y con el hemangioma epitelioide. El angiosarcoma óseo presenta habitualmente un grado de atipia citológica y un índice mitósico mucho mayores de los que se observan en el HEEP, además de áreas de necrosis y un patrón arquitectural con canales vasculares irregulares anastomosados ( 7 ); un hecho a destacar es que la mayor parte de los angiosarcomas óseos fueron publicados en la literatura antes de la introducción del concepto de HEEP, de manera que los así denominados angiosarcomas de bajo grado corresponden probablemente a HEEP ( 8 ). El hemangioma epitelioide óseo es muy parecido al HEEP pero muestra una mejor diferenciación arquitectural en cuanto a estructuras vasculares, carece de la estroma mixoide típica del HEEP y suele presentar abundante infiltración celular inflamatoria con prominencia del componente de eosinófilos ( 9 ).
En la literatura médica se han descrito 9 casos de HEEP orbitario y solo uno de ellos originado en hueso ( 10 ). El caso correspondía a un varón de 3,5 años de edad con un HEEP unicéntrico originado en arco cigomático y maxilar que fue resecado en su totalidad y diagnosticado como HEEP (hemangioendotelioma grado 2).
El tratamiento del HEEP óseo consiste fundamentalmente en la resección quirúrgica, y la radioterapia se debe reservar para los casos quirúrgicamente inaccesibles. Recidiva y metastatiza en aproximadamente el 30 % de los casos y su pronóstico está mucho más en relación con la uni o multifocalidad de la lesión que con su grado histológico de malignidad ( 6 ).
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