Teratoma mediastínico con componentes de tumor del seno endodérmico

Luis Alfaro Ferreres;  Miguel Rayón Martín;  Agustín Froufe Sánchez

[Título] [Descripción del caso] [Iconografía] [Bibliografía]

DISCUSIÓN

Los tumores mediastínicos de células germinales se clasifican generalmente siguiendo los criterios de las clasificaciones de tumores germinales testiculares. Recientemente se ha propuesto una variación sobre las mismas (1), que intenta precisar dentro de los teratomas, que en mediastino representan los tumores germinales más comunes, los componentes malignos, para evitar terminos imprecisos como teratocarcinoma o teratoma con compenentes malignos mixtos.
Se distinguen tres grupos dentro de los teratomas con componentes maligno, el primero en el que el componente maligno corresponde a otro tumor de células germinales; el segundo con un componente maligno epitelial; y el tercero con un componente maligno sarcomatoso.
La mayor parte de los tumores germinales mediastínicos ocurren en varones jovenes entre la segunda y cuarta década de vida, como en nuestro caso. Sin embargo, se presentan también ocasionalmente en mujeres, aunque a diferencia de los varones, raramente en tipos distintos a teratomas (2). Los tumores del seno endodérmico presentan gran variedad de patrones histológicos, generalmente se distinguen áeas reticulares y cordones situados entre un estroma laxo. En mediastino parecen existir también todas las formas descritas en testículo, incluso las variedades hepatoides (3). La histogenesis de los tumores germinales extragonadales ha sido y continua siendo un enigma. Generalmente no existe asociación entre estos tumores y lesiones gonadales. Un caso aislado de coexistencia de tumor germinal mediastinico no seminomatoso y de neoplasia testicular intratubular, decrito recientemente plantea la posibilidad de una alteración generalizada de las células germinales para explicar estos tumores (4). También han sido descritos casos de tumores germinales metacrónicos de distinto tipo histológico y con localización germinal y extragerminal (5), que podrían apoyar esta hipotesis.
El pronóstico de los tumores germinales extragonadales es similar a sus equivalentes gonadales (6). Los tumores germinales mediastínicos malignos tienen en general mala respuesta al tratamiento quimioterámico (7) a excepción de los seminomas donde el empleo de cisplatino resulta muy eficaz (8), e incluso con la asociación de radioterapia las tasas de supervivencia son bajas (9). En cuanto a las formas de teratoma inmaduro parece existir una estrecha correlación entre la edad del paciente y la supervivencia. Siendo los pacientes adultos los que connlevan un peor pronóstico (10). En los teratomas con componentes maligno el pronóstico está estrechamente ligado al estadio clínico. En cuanto a las formas histológicas, los tumores con componente maligno sarcomatoso tienen un comportamiento mas agresivo, que las formas con componente maligno epitelial o de células germinales (1)

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