Comunicación
Nº 071
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Teresa Ribas Ariño, Elena García Lagarto, Francisco Miguel Izquierdo García, Santos Salas Valién, Ángela Miguelez Simón.
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Los tumores Neuroepiteliales Disembrioplásicos fueron inicialmente descritos en 1988 por Daumas-Duport, Scheithauer, y colaboradores(1), como un tipo tumoral complejo, clínica y morfológicamente distinguible de otros tumores neuroepiteliales, que encuentran en revisión de su casuística y difícilmente encuadrables en la clasificación al uso, en aquel momento, de Tumores Cerebrales de la Organización Mundial de la Salud.
Se basaron en el hallazgo en revisión de archivo, de 39 casos diagnosticados en principio de oligodendroglioma, astrocitoma de bajo grado u oligoastrocitoma. Estos procesos pertenecen a pacientes jóvenes en general (niños o adolescentes), con clínica común de historia prolongada de crisis epilépticas complejas y rebeldes al tratamiento habitual , localización supratentorial de las lesiones, en su mayoría en el lóbulo temporal, con un excelente curso clínico postoperatorio, aún a pesar de extirpaciones incompletas. Morfologicamente se caracterizan por una arquitectura mu ltinodular, polimorfismo celular debido a la presencia heterogenea de diversos tipos celulares, y frecuente asociación a displasia cortical1.
En 1993, la OMS(2) reconoce este tipo tumoral como una entidad clínicopatológica independiente, habiéndose publicado posteriormente series más cortas(3,4) o casos aislados(5,6,7,8,9)con similares características.
Es un tipo tumoral que, aunque ya reconocido como entidad, sigue siendo poco frecuente en la patología tumoral del Sistema Nervioso Central; la aportación de 4 nuevos casos, dos de ellos procedentes de la revisión del archivo neuropatológico y otros dos de reciente diagnóstico, es el objetivo de nuestro estudio, resaltando la importancia terapéutica y pronóstica de su correcta identificación.
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