Comunicación
Nº 068
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J. Martín Fernández, M: Delgado Portela, T. Casanueva Luis, C. Ladrón Gil, J.M. Ramia Angel, T. Cubo Cintas, M. García Rojo, J. Hernández Calvo.
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Los tumores quísticos de las glándulas suprarrenales son infrecuentes con una prevalencia del 0,06%- 0,18%.(2-3) Aunque actualmente asistimos a un aumento en su prevalencia detectado como ”incidentaloma” quístico en estudios radiológicos.(4)
El número total de casos descritos en la literatura mundial supera los 300, aunque de estos solo 53 correspondían específicamente a pseudoquistes en la revisión efectuada por Gómez Palacios et al. (5) En nuestro país existen varias publicaciones de casos aislados, siendo la serie más grande la de Deus Fombellida et al. que presentan 5 casos. (6)
La clasificación de tumores quísticos suprarrenales más usada es la de Abeshouse et al.(7), que 1os divide en los siguientes grupos: quistes endoteliales 45%, quistes epiteliales 9%, pseudoquistes 39%, quistes parasitarios 7%. Los últimos son resultado de infección parasitaria de la glándula y en realidad no son neoformaciones quísticas. Los quistes endoteliales son linfangiomatosos en el 93% de los casos, siendo el resto hemangiomas adrenales. Los epiteliales se dividen en: quistes glandulares, de origen embrionario y adenomas quísticos. También se han descrito quistes de inclusión mesoteliales. (2,8) Los pseudoquistes no son quistes verdaderos ya que carecen de capa endotelial de revestimiento, los forma solamente una pared fibrosa que habitualmente presenta áreas de calcificación e incluso hialinización . Probablemente su origen sea una vía común de diferentes tipos de lesiones glandulares que en su evolución han perdido sus características histológicas, aunque la mayor parte de los autores considera que son el resultado de una hemorragia suprarrenal espontánea con estravasación, licuefacción, absorción y encapsulación.(2,4,7,9) Esta parece ser la causa más probable del pseudoquiste en nuestro caso 2.
La hemorragia suprarrenal se ha asociado con administración prolongada de ACTH, coagulopatías, traumatismos agudos, trauma obstétrico, quemaduras, estados de shock, necrosis tumorales, embarazo, postoperatorio crítico, sífilis, leucemia, vasculitis localizada, arteriografia renal y transfusiones sanguíneas incompatibles. Pero ninguna de estas etiologías se detectó en nuestras pacientes, por lo que podemos considerarlos casos idiopáticos.
Los quistes suprarrenales pueden ocurrir en cualquier grupo de edad pero son más frecuentes entre la 3ª y 6ª décadas. Son más comunes en mujeres que en hombres en una proporción de tres a uno. (2,7)
El tamaño de los quistes puede variar de varios rnilímetros hasta lesiones mayores de 20 cm de diámetro. Pueden ser uniloculares o multiloculares, pero generalmente únicos, con igual afectación de ambas glándulas. Se han descrito quistes bilaterales en aproximadamente el 10% de los casos.(2,7)
Estas lesiones son clínicamente silentes y se descubren en muchas ocasiones de manera incidental, así ocurrió en nuestra paciente del caso 1. Cuando los quistes se vuelven sintomáticos es debido al gran tamaño del mismo, provocando síntomas de compresión, o bien por sangrado del quiste, como ocurrió en nuestra paciente del caso 2. Los síntomas habituales son: masa abdominal o lumbar palpable, dolor abdominal o de espalda, o síntomas gastrointestinales imprecisos. Menos frecuentes son la hipertermia por reabsorción sanguínea o infección del quiste e hipertensión arterial. (2,3,6,7)
Los hallazgos radiológicos de los quistes en la TAC son de tumoración pequeña y bien deñnida con valor de atenuación similar al agua y homogéneo. El tamaño del tumor quístico puede ser muy variable y también los valores de atenuación. Los valores altos de atenuación suelen ser debidos a hemorragia intraquística, detritus o calcificaciones. El descubrir una tumoración quística con componentes sólidos (por ej. hemorragia) es una clara indicación de cirugía, ya que resulta muy arriesgado asegurar la naturaleza benigna de estas lesiones. En general, la apariencia heterogénea de estas lesiones revela episodios hemorrágicos recientes.(4,10) Esto fue lo que ocurrió en nuestra paciente del caso 2.
La calcificación de la pared es un hallazgo frecuente que aparece en el 15% de 1os casos en la radiograña simple de abdomen y, más frecuentemente, en la TAC. Esta calcificación aparece tanto en quistes, como en pseudoquistes. Aunque es más frecuente en estos últimos. Los quistes endoteliales tienden a ser multiloculares y tener calcificaciones septales. (4,10)
Los adenocarcinomas quísticos suprarrenales son muy infrecuentes y cuando se descubren suelen tener un tamaño superior a los 7 cm. En cualquier lesión quística suprarrenal de gran tamaño el diagnóstico de carcinoma no podrá ser excluido y, por tanto, estará indicada la resección quirúrgica, aunque la probabilidad de malignidad sea baja.(4) Otras indicaciones de resección quirúrgica, ya señaladas previamente, son los pacientes con lesiones sintomáticas y aquellos con lesiones heterogéneas.(2,3) La ecografia es muy útil para establecer la naturaleza sólida o quística del tumor y muestra la separación entre la suprarrenal y el riñón subyacente. La imagen típica de un pseudoquiste es de un tumor quístico anecoico con pared bien definida y refuerzo acústico posterior.(1,11)
Otra posibilidad diagnóstica son los feocromocitomas con componente quístico, que también pueden tener su pared calcificada.(4) Siempre será aconsejable realizar un estudio hormona1 para descartar esta patología, antes de cualquier acto quirúrgico u otra maniobra agresiva, en estos pacientes.
La aspiración percutanea del quiste con aguja fina (PAAF) para estudio citológico y bioquímico puede ser de gran ayuda para descartar la malignidad de estas lesiones. Los quistes suprarrenales habitualmente contienen grandes cantidades de colesterol y en ocasiones cortisol. También puede ser útil para diferenciar el origen del quiste cuando hay dudas (ej. quistes renales, hepáticos, pancreáticos, etc.) La aspiración de un líquido claro y citología negativa prácticamente excluyen la malignidad. (4,12) En nuestra paciente del caso l, aunque la PAAF fue negativa, decidimos intervenirla por el gran tamaño de la tumoración.
Algunos autores dudan de la eficacia de los datos de la radiología y de la PAAF para poder determinar la naturaleza benigna o maligna de estas lesiones, y recomiendan siempre la cirugía. (6,13) Pero aunque es cierto, que la citología negativa no excluye la malignidad, los adenocarcinomas quísticos casi siempre son de gran tamaño y en la PAAF se obtiene un líquido turbio con abundante materia1 celular. Otra posibilidad para descartar la malignidad es intentar realizar una biopsia percutanea de la pared del quiste. (4) La PAAF no esta exenta de reacciones adversas que deben ser tenidas en cuenta. (14)
Por lo tanto, existe una controversia respecto del tratamiento más adecuado de estas lesiones. Los hallazgos radiológicos y citológicos pueden ser de gran ayuda para tomar una actitud correcta y poder diferenciar las lesiones de comportamiento benigno, de aquellas en las que no se puede descartar malignidad.
Rozenblit et al.(4) proponen una clasificación de tumores quísticos no funcionantes de las suprarrenales basándose en criterios radiológicos : A) quistes no complicados, son aquellos menores de 5-6 cm de diámetro, homogéneos y con pared menor de 3 mm de espesor. Estas lesiones podrían ser vigiladas periódicamente para ver si aparecen cambios en su estructura o tamaño. B) quistes complicados, son aquellos con altos valores de atenuación (TAC) o no homogéneos, con pared mayor de 5 mm de espesor o con gruesas calcificaciones centrales o periféricas. Estos quistes deberían ser extirpados quirúrgicamente. C) quistes indeterminados, son aquellos mayores de 5-6 cm, con valores de atenuación mayores que el agua (30 HU) o con pared entre 3-5 mm. En estos estaría indicada la PAAF y según el resultado podría valorarse el tratamiento conservador.
Nuestra actitud quirúrgica en los dos casos fue similar al criterio anteriormente expuesto, en el caso 1 podríamos haber adoptado un criterio conservador, ya que los resultados radiológicos y de la PAAF eran tranquilizadores, pero el gran tamaño nos decantó por la cirugía. Los pseudoquistes suprarrenales complicados deben ser diferenciados de los adenocarcinomas suprarrenales con degeneración quística y de los hipernefromas quísticos del polo superior del riñón. Estas consideraciones, y el no poder precisar con exactitud el origen del pseudoquiste, nos llevaron a intervenir quirúrgicamente a nuestra segunda paciente.
La actitud terapéutica en los tumores quísticos suprarrenales puede ser adoptada en función de los hallazgos radiológicos y citológicos. El tratamiento quirúrgico de entrada se justifica en los tumores sintomáticos y en aquellos considerados como complicados.
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