Curso Internacional de Dermatopatología

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Compuesto común
Acral
Agrupado
Nevo fusocelular pigmentado
Desmoplásico
Tipo nevo azul
Tipo halo
Lentiginoso

Las dificultades diagnosticas con el nevo de Spitz (NS) son bien conocidas por los patólogos. El concepto de NS surgió del estudio de un grupo de niños a los cuales se les había diagnosticado melanoma pero cuya evolución no había sido la esperada. De los casos estudiados por este grupo se definió el criterio histológico. Con el tiempo este criterio fue redefinido , aunque considerables problemas diagnósticos permanecen aun sin resolver. El ejemplo clásico de NS es un nevo compuesto con células epiteloides o fusiformes, o ambos componentes simultáneos. NS es usualmente no pigmentado y tiene hallazgos citológicos característicos. Las células son grandes, a veces multinucleadas, particularmente aquellas cercanas a la epidermis, con citoplasma eosinofílico amplio. El núcleo es también grande, y vesiculoso con cromatina fina y nucleolo prominente. Inclusiones intracitoplasmáticas y nucleares son vistas a menudo. Como en otros nevos, la tendencia a formar nidos y el tamaño de las células decrece en las porciones mas profundas de la lesión.

El nevo lentiginoso de Spitz (NLS) es una variante pigmentada con características lentiginosas muy similares a otros nevos lentiginosos. Además, la variante lentiginosa tiene un plump de melanocitos epiteloides que es la marca de nevo de Spitz. Debido a la poca familiaridad con esta variante, la presencia de pigmento y respuesta inflamatoria, crea confusión en los patólogos.

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El nevo pigmentado de células fusiformes (NPCA) es una lesión melanocítica adquirida, que es a menudo diagnosticada como nevo de Spitz o mal diagnosticada como melanoma. NPCA es marrón oscuro a negro, de 3 a 6 mm de diámetro, aparece mas comúnmente en extremidades (75%) y espalda (16%) con predilección por las piernas. Estas lesiones son mas comunes en mujeres en la tercera década de la vida. Microscópicamente está caracterizada por una población uniforme de melanocitos ahusados y pigmentados ordenados en nidos. La lesión clásica es un nevo junction , aunque las formas compuestas también se observan. La abundante pigmentación melánica cae en la epidermis dando la impresión de una lesión hipercelular. A veces, masas globulares eosinofílicas (Cuerpos de Kamino) se observan en el tercio inferior de la epidermis. Si la pigmentación melánica es intensa, estas masas pueden quedar enmascaradas por el pigmento. Estos cuerpos están constituidos por material de membrana basal (azules con tricrómico de Masson, colágeno tipo IV positivo) y son muy comunes en el nevo de Spitz. El hecho de la superposición histológica con el nevo de Spitz epiteloide y ahusado, el NPCA ha sido considerado por algunos autores como una entidad separada. Yo prefiero clasificarlo como una variante de nevo de Spitz. Cincuenta y seis pacientes (60%) observados por 6 años, no desarrollaron recurrencia local ni metástasis.

Datos clínicos:

Edad: 2-56 (promedio 25)
Localización: extremidades (muslo)
Sexo: Predominancia femenina (2:1)
Clínica: Pápula intensamente pigmentada
Tamaño: 2 a 5 mm
Seguimiento: benigno, sin recurrencia

Lesión simétrica compuesta o de juntura
Fascículos cortos de melanocitos pigmentados fusocelulares desordenados
Incontinencia pigmetaria
Inflamación moderada

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El nevo de Spitz es notorio por los dilemas diagnósticos que posee. La variante desmoplásica no es menos dificultosa de diagnosticar. Las lesiones son a menudo confundidas clinicamente con dermatofibromas, debido a que se presentan como pápulas rojizas. Histologicamente NSD tiene forma abovedada y la lesión es dérmica y simétrica. Leve componente junctional puede estar presente, pero es raro. Los melanocitos epiteloides están inmersos en un denso estroma fibrótico con refuerzo vascular. Pueden haber quizás alguna tendencia de los melanocitos de anidarse en áreas cercanas a la epidermis, pero este patrón se pierden en las porciones profundas de la lesión. Algún grado de maduración vertical es a menudo visto, con una tendencia de los melanocitos a disminuir de tamaño en las porciones profundas del nevo. Linfocitos difusos pueden ser vistos, pero las células inflamatorias son raras. Como una regla, la lesión carece de melanina. Las mitosis son muy escasas y raramente se ven. Las células tiene un distintivo citoplasma amplio y eosinofílico con grandes núcleos vesiculosos , a veces multinucleadas, característico del nevo de Spitz. Inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas están a menudo presentes.

Immunohistoquimica es muy útil, ya que es predictiva, las células névicas son S-100 positivas. Esto también representa una trampa diagnóstica: casos erróneamente diagnosticados como histiocitosis, una enfermedad que es también S-100 positiva ha sido mal diagnosticado por hacer la correcta tinción, obteniendo un resultado positivo, pero con el diagnóstico erróneo !

Una lesión con similitudes histológicas llamativas ha sido recientemente descripto, el histiocitoma de células epiteloides. Esta condición tiene una forma similar y no específica de presentación clínica y presenta también una acumulación dérmica de células epiteloides. Afortunadamente, estas células son S-100 negativas, Vimentina y factor XIIIa positivas. Conceptualmente, el histiocitoma de células epiteloides es considerado hoy en día dentro del espectro del histiocitoma cutáneo fibroso (dermatofibroma).

Edad: 7-83 (promedio)
Localización: Miembros superiores
Sexo: Predominancia femenina (3,3:1)
Clínica: Pápula rosada
Tamaño: hasta 6 mm
Seguimiento: Benigno, sin recurrencia

Melanoma desmoplásico
Histiocitoma de células epitelioides
Nevo azul hipomelanotico
Dermatofibroma

 

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El nevo penetrante profundo es una neoplasia melanocítica recientemente descripta que es importante, debido a que puede ser confundida clínica e histologicamente con el melanoma. La lesión fue descripta en 1989 por Seab, Graham, y Helwig del The Armed Forces Institute of Pathology. Estudiaron 70 casos. Fue descripta como una entidad distinta que compartía algunas características con nevo compuesto, nevo azul, nevo azul celular y nevo de Spitz. Los pacientes tenían de 3-63 años (muchos entre 10-30). La cabeza, cuello, hombros y menos comúnmente el tronco, brazo y muslo fueron los sitios de localización. Ninguno se encontró en los pies o manos. Cincuenta y tres % fueron encontrados en mujeres. Clínicamente las lesiones se diagnosticaron como nevo azul celular la mayoría de las veces. Aproximadamente 30% de las lesiones fue diagnosticada por los patólogos como melanoma.

Macroscópicamente la lesión mide de 2-9 mm y son nódulos fuertemente pigmentados. A menudo con forma abovedada con pigmento presente en la zona de la dermis. Microscópicamente las lesiones son simétricas, con forma de cuña con la base en la superficie. Hay perdida del ordenamiento en nidos o fascículos de los melanocitos pigmentados con melanófagos. El componente de la unión es pequeño. Los nidos tienden a confluir en superficie y a separarse en la profundidad; donde hay a menudo un infiltrado linfocitario moderado. Las células tienden a rodear a los anexos, vasos, nervios y músculo piloerector. Las células pigmentadas son moderadamente pleomórficas, con algunas células gigantes. Pseudoinclusiones intranucleares son comunes. El nucleolo no es prominente y las figuras mitóticas son muy raras ( menos de 1 0 2 en toda la lesión).

Inmunohistoquimicamente muestra: S-100 y HMB 45 positivas. Este ultimo sin embargo no es útil en distinguir esta lesión del melanoma. El diagnóstico diferencial histológico es el melanoma; las características que lo distinguen de este son la carencia de asimetría, el patrón lentiginoso o pagetoide, las figuras mitóticas, la cromatina finamente granular, las células epiteloides con citoplasma pulverulento o ahumado, el patrón de crecimiento sólido, el estroma reactivo, las células plasmáticas y la necrosis. El nevo azul y el azul celular, usualmente no tienen componente en la unión y son mas difusos, característicamente están compuestos por melanocitos dendríticos. Estos muestran usualmente pleomorfismo, fibrosis dérmica y a menudo un componente no pigmentado que permite la distinción de nevo penetrante profundo. El nevo de Spitz y el nevo pigmentado de células fusiformes también deben ser considerados, pero pueden ser distinguidos basándose en las clásicas características histológicas.

Un seguimiento de 48 pacientes (1-23 años) mostró que no hubo recurrencias ni metástasis. La escisión simple parece ser adecuada como tratamiento. El nevo penetrante profundo es una lesión benigna que aparece en la cara de adultos jóvenes y adolescentes y puede ser confundida con melanoma maligno.

Edad: entre 3-63 años (la mayoría entre 10 a 30)
Localización: Cabeza, cuello, hombros, menos común en tronco, brazos, caderas y muslos
Sexo: Incidencia semejante
Clínica: Nódulo pigmentado
Tamaño: 2-9 mm
Seguimiento: Sin recurrencias o metástasis

Lesión simétrica en cuña
Localización profunda en la dermis reticular
Componente de juntura escaso
Maduración vertical poco pronunciada
Patrón de crecimiento en tecas
Raras mitosis
S-100 y HMB 45 positivas

 

Seab JA, Graham JH, and Helwig EB: Deep penetrating nevus. Am J Surg Pathol 13: 39-44, 1989.

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Nevo plexiforme

NEVO COMBINADO

Común
Azul
Spitz
Desmoplásico
Lentiginoso

La designación de nevo combinado proviene de la descripción de dos patrones citológicos combinados. En la variante común, grupos de células fusiformes pigmentadas formas fascículos entre los nidos de células névicas ordinarias. En otras variantes, uno o varios componentes celulares que muestran características citológicas de nevo azul o nevo de Spitz. Noventa y cinco casos, 49% de los cuales fueron del tipo común , fueron estudiados por Pulitzer y colaboradores. Microscópicamente, muchas de las lesiones fueron pápulas o nódulos fuertemente pigmentadas. El diagnóstico clínico en 34 de los casos fue nevo, nevo azul o melanoma. En 15% se hallaron características histológicas concomitantes de displasia melanocítica y muchas de estas lesiones fueron del tipo común. Para la variante común, las características citológicas , el patrón de crecimiento con aparente infiltración y la variable apariencia de atipía en el componente de junctional, a menudo lleva a los patólogos a la mala interpretación y predicción del potencial biológico. La diversidad fenotípica y la labilidad genética de las células névicas melanocíticas se manifiesta en los nevos combinados.

Esta variante de nevo necesita ser mejor conocida debido a su gran potencial de ser mal diagnosticada como melanoma. El nevo combinado tiene a menudo una sección de corte asimétrica, una de las características diagnósticas de melanoma mas adición de alguna variación citológica como el patrón invertido en la producción de melanina y la respuesta inflamatoria, produce confusas características histológicas.

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