Curso Internacional de Dermatopatología

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El término "fibrohistiocítico" es esencialmente descriptivo y se refiere a una semejanza en microscopía óptica entre las células tumorales y los fibroblastos e histiocitos; no intenta guardar relación con alguna línea de diferenciación o histogénesis

Un tumor bien delimitado, habitualmente dérmico, constituido por células de tipo fibroblástico y símil-histiocitario dispuestas en cortos fascículos entrelazados. Los dermatofibromas muestran un espectro histológico variado, aunque comúnmente se identifican dos tipos fundamentales: el fibroblástico y el histiocítico. La histología varia ampliamente de una lesión banal, a veces confundidas con pequeñas cicatrices hasta lesiones voluminosas con aspectos clínicos e histológicos llamativos.

De mayor tamaño que el tipo usual, pueden recaer hasta en un 26%. En la histología presentan mayor densidad celular, actividad mitótica, patrón de crecimiento fascicular y, con frecuencia, compromiso de la hipodermis superficial. En la misma línea se encuentran esos tumores con patrones infiltrativos que invaden el tejido adiposo. Es muy difícil distinguir esas lesiones con patrón infiltrativo local y los muy raro tumores con capacidad de metástasis.

Presenta espacios quísticos y hendiduras que imitan canales vasculares, sin revestimiento endotelial. Las áreas sólidas son, a menudo, celulares. Debe ser diferenciado del histiocitoma fibroso maligno angiomatoide y el sarcoma de Kaposi.

Presenta rasgos clínicos-patológicos generales de fibrohistiocitoma, pero con una proporción variable de células con núcleos grandes e irregulares, provistos de nucleolo. Las mitosis son infrecuentes. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con fibroxantoma atípico. Variantes de este tipo son los llamados dermatofibromas con células monstruosas.

Esta variante presenta histológicamente áreas de empalizadas nucleares con mucha semejanza a los schwannomas. La lesión es obviamente S-100 negativa y tiene áreas periféricas más típicas de dermatofibromas.

Como su nombre lo indica, esta variante tiene una población celular con abundantes células de citoplasma claro.

Se han descrito tambien dermatofibromas con células granulosas. Predeciblemente, las lesiones eran negativas para S-100 como hubiera sido el caso con el schwannoma de células granulosas.

Esta variante presenta una presentación clínica con una depresión central. Histológicamente esto es visto como una proliferación fibroblástica que reemplaza y adelgaza la dermis reticular, un fenómeno llamativo cuando se compara con el grosor de la dermis no afectada por el tumor.

Cuando algunos dermatofibromas tienen hiperplasias foliculares basaloides que semejan a un carcinoma basocelular (hiperplasia de Biberstein), raramente se encuentra carcinomas basocelulares verdaderos asociados a dermatofibromas.

El fibroma esclerótico, también conocido como storiform collagenoma, es una pequeña lesión solitaria color piel, por lo general inferior a 1 cm de tamaño. Histológicamente está constituido por haces colágenos hialinos hipocelulares, separados por hendiduras, con disposición verticilar. Se pueden ver lesiones múltiples integrando el Síndrome de Cowden. Se la interpreta como una variante de dermatofibroma, aunque existen tumores nerviosos con histología semejante. Algunas lesiones tienen células gigantes.

Tumor superficial de la infancia constituido por células fusiformes incluidas en un estroma fibromixoide con características células gigantes multinucleadas que revisten espacios pseudovasculares con forma de hendidura. Algunos casos ocasionales pueden presentar recaída como dermatofibrosarcoma protuberans, un tumor sospechado de estrecha vinculación con este tumor.

Esta lesión tiene componentes morfológicos y biológicos similares al dermatofibroma, pero también tienen diferencias substanciales.

Incidencia: Desde el nacimiento hasta 71 años. Media: 16. Mediana: 14.

Menores de 10 años(35%). Mujeres (71%).

Localización: Extremidades superiores (hombro y antebrazo) (63%). Extremidades inferiores (14%). Tronco(12%).

Patrón histológico multinodular, plexiforme: Fibrohistiocítico (43%). Fibroblástico (17%). Mixto (40%).
Cordones de fibroblastos, histiocitos y células osteoclasto-símiles.
Microhemorragias.
Inflamación crónica.
Raramente mitosis.

Inmunohistoquímica: Células gigantes: positividad para CD68, a 1ACT, a 1AT. Fibroblastos: positividad para actina músculo especifica.

Diagnósticos diferenciales: fibrohistiocitoma, hamartoma fibroso de la infancia, fibromatosis, fascitis nodular, fibrohistiocitoma angiomatoide.

Evolución: Crecimiento lento. Recurrencia (37%). Metástasis (2 pacientes, en ganglios linfáticos regionales).

El histiocitoma de células epitelioides es una lesión descripta en 1988 por Wilson Jones y colaboradores y Everett y Barr, en 1988,como una variante de los fibrohistiocitomas.

A menudo se presenta como una lesión localizada en extremidades con un aspecto polipoide rojizo, semejante a un granuloma piógeno. Histológicamente suele mostrar un "collarete" epitelial y células acidófilas S100 negativas.

En 1994 Glusac y colaboradores describieron una variante celular.

Esta lesión es un sarcoma de bajo grado de malignidad con frecuentes recurrencias clínicas y raro potencial metastásico. La lesión ocurre usualmente en pacientes jóvenes alrededor de la cintura torácica.

La histología es característica con haces fusocelulares celularmente homogéneos ordenados en verticilos o en rueda de carro. DFSP invade la grasa en un patrón característico rodeando individualmente los adipocitos para integrarlos en la masa tumoral. El componente superficial semeja de cerca a un neurofibroma rodeando en vez de desplazar los anexos cutáneos. La lesión es positiva para CD 34, un marcador relativamente específico para diferenciar DFSP de otras proliferaciones fibroblásticas. Existe una rara conversión en un fibrosarcoma. Hay variantes melanizadas (tumor de Bednar), mixomatosas y atróficas.

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