Curso Internacional de Dermatopatología

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Es una variante constituída por células que poseen amplio citoplasma acidófilo, con cierta reminiscencia melanocítica spitzoide, que no expresan proteína S100. Algunas células poseen más de un núcleo, con citoplasma vacuolar y células fusiformes. Puede existir una disposición polipoide, con formación de un collarete epitelial.

Singh Gomez C, Calonje E, Fletcher CDM. Epithelioid benign fibrous histiocytoma of skin: Clinico-pathological analysis of 20 cases of a poorly known variant. Histopathology 24:123,1994.

Es un tumor cutáneo fusocelular que a menudo tiene una localización acral. Debe su nombre a la característica disposición de sus núcleos, que recuerda a la de un schwannoma. Los estudios inmunohistoquímicos revelan positividad para factor XIIIa y vimentina, con negatividad para proteína S100, neurofilamentos y desmina. Se lo clasifica por lo tanto dentro de los tumores fibrohistiocíticos benignos.

Helm KF, Helm T, Helm F. Palisading cutaneous fibrous histiocytoma. An immunohistochemical study demonstrating differentiation from dermal dendrocytes. Am J Dermatopathol 15:559-561,1993.

Es una lesión con alta densidad celular, que exhibe un patrón fasciculado y verticilar, con potencial extensión hacia la hipodermis. Comparte por lo tanto algunos rasgos con el dermatofibrosarcoma protuberans, pero se lo distingue de este último por los cambios en la epidermis, el polimorfismo de la población celular y la progresión marginal de la lesión rodeando haces colágenos individuales. Tampoco se tiñe en forma positiva para CD34, como es habitual en el dermatofibrosarcoma .

Calonje E, Mentzel , Fletcher CDM. Cellular benign fibrous histiocytoma: Clinicopathologic analysis of 74 cases of a distinctive variant of cutaneous fibrous histiocytoma with frequent recurrence. Am J Surg Pathol 18:668,1994.

Está constituído por fascículos entrelazados de haces colágenos con una apariencia laminada o tortuosa. Puede ocurrir en forma solitaria o como múltiples pápulas en pacientes con el síndrome de Cowden.

Rapini RP, Golitz LE. Sclerotic fibromas of the skin. J Am Acad Dermatol 20:266,1989.

Este subtipo tumoral se presenta con los caracteres clínicos convencionales del dermatofibroma, con la sorpresa histológica que surge al observar las grandes células con núcleos hipercromáticos y atípicos. Estos elementos suelen aparecer en etapas tempranas de los histiocitomas, frecuentemente acompañados por fenómenos de xantomización y hemosiderosis. Las imágenes de mitosis se ven sólo muy raramente, y no son ni muy numerosas ni atípicas. Es importante para los histopatólogos distinguirlo de otros tumores con comportamiento biológico agresivo, y ello es posible basándose primariamente en los criterios arquitecturales generales de la lesión más que en sus rasgos citomorfológicos.

Tamada S, Ackerman AB. Dermatofibroma with monster cells. Am J Dermatopathol 9:380,1987.

Ocurre por lo general en mujeres de edad media, bajo la forma de múltiples pápulas hemisféricas rojo-violáceas a parduscas, agrupadas, de contornos bien definidos, ocasionalmente confluentes. Los sitios de elección son las piernas, muslos, dorso de manos y dedos.

Sus caracteres microsópicos son: un número aumentado de vasos sanguíneos (por lo general capilares y vénulas), pequeños, de contorno circular y no bien agrupados. Existen además células gigantes multinucleadas, que tienen bordes indentados.

Wilson Jones E, Cerio R, Smith NP. Multinucleated cell angiohistiocytoma: An acquired vascular anomaly to be distinguished from Kaposi’s sarcoma. Br J Dermatol 122:651,1990.

Existen casos infrecuentes de carcinoma basocelular donde, además de la morfología celular habitual,se observan células con grandes núcleos hipercromáticos, multinucleación e imágenes de mitosis "en estallido".

Sin embargo, el curso clínico no difiere del de los carcinomas basocelulares convencionales.

Otras variantes no comunes del carcinoma basocelular son las siguientes:

Con células en anillo de sello

Con células claras

Con células granulosas

Elston DM, Bergfeld WF, Petroff N. Basal cell carcinoma with monster cells. J Cutan Pathol 20:70-73,1993.

Cohen RE, Zaim MT. Signet-ring clear-cell basal cell carcinoma. J Cutan Pathol 15:183,1988.

Barr RJ, Graham JH. Granular cell basal cell carcinoma. Arch Dermatol 115:1064-1067,1979.

Aparece como una lesión polipoide en la encía de recién nacidos, con una neta predilección por el sexo femenino. Comparte rasgos histológicos con los tumores de células granulosas originados en vainas nerviosas, pero con rasgos inmunohistoquímicos algo diferentes.

El perfil inmunohistoquímico es el siguiente:

NSE: +                GFAP: -         Lisozima: -

Vimentina: +       CD57: -         a -1 actina: -

Proteína S100: -  MBP: -          Laminina: -

Las células intersticiales son positivas para proteína S100. Ellas no contienen cuerpos angulados.

Lack EE, Perez-Atayde AR, McGill TJ, Vawter CF. Gingival granular cell tumor of the newborn (congenital "epulis"): Ultrastructural observations relating to histogenesis. Hum Pathol 13:686,1982.

También conocida como enfermedad de Bowen pagetoide, se caracteriza por una proliferación de células claras dentro de la epidermis. Fue tratada dentro del tema "Nidos epidérmicos" (Ver atrás).

No posee rasgos clínicos diferenciales. En la histología exhibe células névicas de gran tamaño, con citoplasma claro, núcleos centrales, uni o multinucleadas. Poseen melanosomas grandes, vacuolados, que confluyen.

En la investigación de sustancias intracelulares por métodos histoquímicos de rutina los resultados son negativos (Lípidos, glucógeno, mucopolisacáridos).

Goette DK, Doty RD. Ballooon cell nevus. Arch Dermatol 114:109,1978.

Constituídos por células atípicas similares a las de su contrapartida névica, plantean problemas de diagnóstico diferencial, especialmente cuando carecen de un componente intraepidérmico o cuando se presentan como lesiones metastásicas. En estas situaciones son de utilidad los métodos de inmunohistoquímica, al demostrar positividad para vimentina y proteína S100, siendo variable la expresión de HMB45. Son negativas las queratina, EMA y CEA.

Kao GF, Helwig EB, Graham JH. Balloon cell malignant melanoma of the skin: a clinicopathologic study of 34 cases with histochemical, immunohistochemical and ultrastructural observations. Cancer 69:2942-2952,1992.

Plantea diagnóstico diferencial con dos lesiones: fibroxantoma atípico y melanomas fusocelulares. En ocasiones el carcinoma fusocelular se puede diagnosticar por esbozar puentes intercelulares o mostrar signos incipientes de cornificación. Otras veces se puede establecer continuidad con la epidermis, dato útil para definir la estirpe celular, en correlación con estudios inmunohistoquímicos: positividad para queratinas y negatividad para vimentina y proteína S100.

Evans HL, Smith JL. Spindle cell squamous carcinomas and sarcoma-like tumors of the skin: a comparative study of 38 cases. Cancer 45:2687-2697,1980.

Smith KJ, Skelton HE, Morgan AM, Barrett TL, Lupton GP. Spindle cell neoplasms coexpressing cytokeratin and vimentin (metaplastic squamous cell carcinoma).J Cutan Pathol 19:286-293,1992.

Este tumor muestra un aspecto tubular o alveolar, como resultado de

disqueratosis y subsiguiente acantolisis. Se los suele encontrar casi exclusivamente en piel con daño actínico de pacientes añosos, desarrollándose como un hecho nuevo o a partir de queratosis solares.

Más rara aún es la posibilidad de presentar un patrón histológico que remeda un tumor vascular, aplicándose entonces la designación de carcinoma seudoangiosarcomatoso. Se plantea entonces el diagnóstico diferencial con los hemangiosarcomas epitelioides.

Johnson WC, Helwig EB. Adenoid squamous cell carcinoma: Adenoacanthoma. Cancer 19:1639,1966.

Nappi O, Wick MR, Pettinato G, Ghiselli RW, Swanson PE. Pseudovascular adenoid squamous cell carcinoma of the skin. A neoplasm that may be mistaken for angiosarcoma. Am J Surg Pathol 16:429-438,1992.

Marrogi AJ, Hunt SJ, Santa Cruz DJ. Cutaneous epithelioid angiosarcoma. Am J Dermatopathol 12:350-356,1990.