2 de febrero de 2001.

Sede: Colegio de Médicos de Madrid,  Santa Isabel, 51  28012-Madrid

Patología Pediátrica, Neonatología
Pulmonar y Cardiovascular
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Patología Pediátrica, Neonatología

NEUROPATOLOGÍA DEL RECIÉN NACIDO PRETERMINO EN LAS GESTACIONES MÚLTIPLES: REVISIÓN DE 76 AUTOPSIAS.
Pérez-Mies B, Morales C, Esteban I, Rodriguez JI.
Dpto. Anatomía Patológica. Hospital Universitario "La Paz". Madrid
Paseo de la Castellana 261  28046 Madrid    bepemies @ yahoo.com

INTRODUCCION: Las gestaciones múltiples conllevan mayor morbilidad que las gestaciones únicas. Las lesiones neuropatológicas en los recién nacidos pretérmino de gestaciones múltiples no han sido estudiadas en series amplias. El objetivo de este trabajo es determinar su incidencia en nuestra serie y compararla con un grupo similar de RNP de gestación única.
MATERIAL Y METODOS: Se han revisado las lesiones neuropatológicas y las causas de muerte de 76 autopsias de RNP de gestaciones múltiples, realizadas entre los años 1994-98, comparándolas con las de 343 RNP de gestaciones únicas del mismo periodo. Ambos grupos se han subdividido por la edad gestacional (< 24 s.e.g o > 24 s.e.g) y en muertos anteparto y muertos intra- postparto.
RESULTADOS: 1.RNP < 24 s.e.g : Los RNP muertos anteparto de gestación múltiple tienen un mayor porcentaje de microhemorragias (70 / 43%) y de hemorragia subaracnoidea (30 / 7%) que los RNP de embarazo único. No se ha encontrado patología crónica. La causa más frecuente de muerte es la coriamnitis en ambos grupos.
2. RNP > 24 s.e.g : Los RNP de gestación múltiple muertos anteparto tienen mayor porcentaje de gliosis de sustancia blanca (14 / 5%) y microcalcificaciones (14 / 2%). La transfusión feto-fetal es la causa más frecuente de muerte anteparto en este grupo (50%), frente a la anoxia placentaria, más frecuente en las gestaciones únicas (60%).
Los RNP de gestación múltiple muestran mayor incidencia de lesiones neuropatológicas que los RNP de gestación única en el periodo postnatal, tanto en sustancia blanca (necrosis 19 / 3% , gliosis 41 / 18%), sustancia gris (necrosis neuronal aguda 30 / 9%, gliosis 15 / 3%.) como secuelas de hemorragia intraventricular (hidrocefalia 4 / 1%, fibrosis menígea 15 / 6%). 
CONCLUSIONES: Las lesiones neuropatológicas observadas son semejantes en los prematuros e inviables nacidos de gestación única o múltiple, pero en estos son más frecuentes.
La incidencia de lesiones agudas y crónicas de sustancia blanca y gris, es especialmente alta en los pretérmino nacidos vivos y estas lesiones son las que se han relacionado con las secuelas neurológicas de los prematuros.

QUISTE BRONCOGÉNICO CUTÁNEO SUPRAESCAPULAR 
Benito Berlinches A, de Prada Vicente I, Colmenero Blanco I, González Meli B, González Mediero I.
Hospital Universitario "Niño Jesús". Dpto. de Anatomía Patológica
Avda. Menéndez Pelayo 65     28009 Madrid      benitoba @ yahoo.es 

Los quistes broncogénicos son alteraciones congénitas benignas que se consideran derivadas del desarrollo embriológico del árbol traqueobronquial primitivo, principalmente localizadas en pulmón y mediastino. En 1945 Seybold y Clagett describieron el primer caso de quiste broncogénico fuera de la cavidad torácica, localizado en piel supraesternal. Desde entonces se han descrito unos 50 casos de quiste broncogénico cutáneo, siendo más frecuente en varones y en región supraesternal, seguida del área preesternal y cuello. Se trata de una entidad rara en la que el estudio histológico es diagnóstico ya que clínicamente puede presentarse con cuadros muy variados, generalmente de modo asintomático.

Presentamos el caso de un niño de ocho años con una lesión desde el nacimiento situada en la región escapular que últimamente ha aumentado de tamaño y supurado, por lo que ha precisado drenaje y extirpación. El diagnóstico de quiste broncogénico cutáneo se ha establecido por la presencia de epitelio de revestimiento de tipo columnar pseudoestratificado con cilios y células caliciformes PAS positivas, así como a hiperplasia de músculo liso en la periferia de la lesión.

La localización escapular de estos quistes es extraordinariamente infrecuente (tan sólo 6 casos descritos, uno de ellos a modo de heterotopia completa de tejido pulmonar) y nos obliga a cuestionar las diversas teorías ontogénicas que explican este tipo de anomalías congénitas. Así mismo planteamos diagnóstico diferencial con otras lesiones cutáneas quísticas de la infancia.

Una vez confirmado el diagnóstico de quiste broncogénico, el tratamiento consiste en su extirpación completa para evitar recidiva local. Algunos autores recomiendan la realización de técnicas de imagen para descartar una posible conexión con estructuras subyacentes.

MALFORMACION CONGENITA COMPLEJA: ATRESIA LARINGEA, AGENESIA TRAQUEAL E IMPERFORACION ANAL. 
Beltran Fernandez L, Di Martino Ortiz B, Cebollero Presmanes M, Alvarez Fernandez J, Menárguez Palanca J. 
Sº de Anatomía Patológica. Hospital  General Universitario Gregorio Marañon. Madrid.

Varón de raza negra recién nacido pretérmino de adecuado peso para su edad gestacional ( 34 semanas, 1900 grs.). Presenta insuficiencia respiratoria y durante las maniobras de intubación se detecta a nivel del cricoides una obstrucción completa de la vía respiratoria por lo que se intenta traqueostomía que es imposible llevar a cabo al no encontrarse tráquea. Mediante fibrobroncoscopia esofágica se evidencia una fístula esófago-traqueal y se intuba por vía digestiva. Se intenta cirugía de urgencia mediante neumonectomía izquierda y reconstrucción traqueal con el bronquio principal izquierdo. El paciente fallece a las 24 horas de vida por shock hipovolémico secundario a hemorragia masiva durante el acto quirúrgico. En la autopsia se encuentra por debajo del nivel de las cuerdas vocales una placa cartilaginosa cupuliforme de 2 cm. de espesor que obstruye el 100% de la luz de la vía respiratoria a esa altura. No se encuentra tráquea.

La agenesia traqueal es una rara malformación congénita, incompatible con una vida prolongada, de la cual existen unos 50 casos publicados. Se asocia con frecuencia al síndrome de VATER. Dicho síndrome conlleva malformaciones vertebrales, urinarias, digestivas y radiales. Pueden además existir malformaciones cardíacas y se han descrito anomalías congénitas laríngeas asociadas como la atresia laríngea.

PRIMER CASO DESCRITO DE HAMARTOMA MESENQUIMAL HEPATICO EN EL SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN
Alemany Benitez I, Garcia De La Torre JP, Santos Briz A, Sotelo Rodriguez MT, Rodriguez Peralto JL.
Sº de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre 
C/ Andalucía; km 5,400 Madrid 28041

INTRODUCCIÓN:

El síndrome Beckwith-Wiedemann (SBW) es un síndrome malformativo raro caracterizado más frecuentemente por macrosomia, macroglosia y defecto (s) de la pared abdominal. Conlleva predisposición a tumores embrionarios, asociándose generalmente a tumores benignos y malignos de distintos órganos como riñón, hígado, páncreas o glándulas adrenales. Describimos, por primera vez, un caso de SBW asociado a hamartoma mesenquimal quístico del hígado en un recién nacido.

CASO CLÍNICO:

Recién nacido de sexo femenino y 2,700 grs. de peso diagnosticada de SBW con macroglosia, hernia umbilical, nesidioblastosis, hiperplasia tímica y tumor quístico abdominal. Se realizó resección quirúrgica completa por laparotomía de un gran tumor quístico pediculado unido al lóbulo izquierdo hepático. Macroscópicamente el tumor hepático era una masa ovoidea, bien circunscrita, de 8x7x2 cm. compuesta principalmente por áreas multiquísticas con espacios cavernosos anastomosados de contenido líquido claro. Microscópicamente las paredes quísticas estaban formadas por tejido mesenquimal laxo con hepatocitos diseminados. Se observaron también áreas aisladas de apariencia sólida con tejido conectivo mixoide conteniendo fibroblastos, vasos sanguíneos, ductos biliares irregulares y hepatocitos dispuestos de forma irregular. El diagnóstico anatomopatológico fue hamartoma mesenquimal quístico hepático.

DISCUSIÓN:

El hamartoma mesenquimal hepático es una lesión benigna, infrecuente, vista casi exclusivamente en niños menores de dos años. Es un tumor bien circunscrito, más frecuentemente solitario e intrahepático y con predilección por el lóbulo derecho hepático. La mayoría muestra un patrón predominantemente quístico con áreas sólidas.

En el BWS se han descrito múltiples tumores asociados. Concretamente en el hígado se ha publicado el hepatoblastoma como el más frecuente. Presentamos por primera vez un hamartoma mesenquimal hepático en un Sdr. Beckwith-Wiedemann y consideramos que debe incluirse al hamartoma mesenquimal entre los diagnósticos diferenciales de los tumores hepáticos de este síndrome.

LINFANGIOMA QUISTICO AXILAR FETAL
Moreno Nieto V, Guerra Merino I, Arbide Del Rio N, Garcia Nieto L.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Txagorritxu. Vitoria.  ralopez @ osakidetza.net

Presentamos el caso de un linfangioma quístico axilar diagnosticado por ecografía prenatal en un feto de 13 semanas de edad gestacional. La tumoración medía ecográficamente 30x23x27 mm. El análisis citogenético resultó normal (cariotipo 46, XY). La paciente decidió interrumpir la gestación en la semana 19 de embarazo.

Se realizó autopsia completa del feto. El tumor medía 78x80x80 mm., era multilobulado, de coloración rojiza, ocupaba toda la axila derecha extendiendose a la pared del hemitorax derecho y hombro, hasta el codo.

Un 20% de los linfangiomas asientan en la axila y suelen asociarse a alteraciones del cariotipo. Entre los años 1997 y 2000 se han realizado en nuestro servicio 193 autopsias fetales. Se han encontrado 16 casos de linfangioma quístico cervical, previamente diagnosticados por estudio ecográfico. El caso que presentamos es el único en el que el linfangioma se encuentra situado en la axila.

Pulmonar y Cardiovascular

NEOPLASIAS NEUROENDOCRINAS PULMONARES. CARACTERISTICAS DETERMINADAS POR MORFOLOGIA E INMUNOHISTOQUIMICA PERMITEN SUBCLASIFICARLAS EN GRUPOS DE DIFERENTE PRONOSTICO. SUGERENCIAS PARA LA CLASIFICACION CIEO-2
Fogueras V, Astudillo A, Rodríguez J, Carrasco P, Ribas A.
Hospital Central de Asturias 
Julián Clavería s/n      33006-OVIEDO         rthca @ hca.es 

INTRODUCCION: La ultima clasificacion de la OMS para las neoplasias pulmonares no incluye subclasificaciones para las variantes neuroendocrinas. Ya desde los años 70 quedo patente con la revision de Arrigoni que del clasico tumor neuroendocrino pulmonar denominado carcinoide existian criterios morfologicos para diferenciar formas tipicas y atipicas.
MATERIAL Y METODO: Se recogieron en el Registro de Tumores del Hospital CentrAL de Asturias 82 tumores neuroendocrinos excluyendo el carcinoma anaplasico de celula pequeña. Se clasificaron segun los criterios diagnosticos de Travis y se valoro la supervivencia a 25 años. Se hicieron determinaciones inmunohistoquimicas para: Factor de transcripcion tiroideo (TTF), Ki-67 y P53.
RESULTADOS: Los tumores se agruparon como: 63 carcinoides tipico, 12 carcinoides atippicos, 7 carcinomas neuroendocrinos de celula grande. La supervivencia segun el modelo de Kaplan-Mayer fue significativamente diferente.
CONCLUSIONES: Los tumores carcinoides de pulmon deberian tener la misma opcion para ser clasificados en la CIEO que los de tubo digestivo, es decir la morfologia M-82401 para las formas tipicas y M-82403 para las atipicas. Para el carcinoma neuroendocrino de celula grande cabria la clasificacion M-82463 que corresponde a carcinoma neuroendocrino sin especificar.

TUMOR CARCINOIDE PULMONAR. ESTUDIO DEL PATRÓN INMUNOHISTOQUÍMICO DE CITOQUERATINAS EN 18 CASOS
Ortega E, Aranda FI, Payá A, Seguí J, Niveiro M, Perez-Berenguer C.
S. de A. Patológica. Hospital General Universitario de Alicante
C/Pintor Baeza s/n     03010-Alicante         aranda_ign @ gva.es 

Introducción. Los tumores neuroendocrinos pueden presentar patrones variables en la distribución intracitoplásmica de las citoqueratinas. Es característico el patrón &#8220;en gota&#8221; en algunos adenomas somatotropos, en los tumores de células de Merckel así como, ocasionalmente, en tumores carcinoides pulmonares y del tracto gastrointestinal. El presente trabajo examina el patrón de distribución de citoqueratinas en tumores carcinoides bronquiales y su posible significado pronóstico.
Material y método. Se han estudiado 18 tumores carcinoides pulmonares, 13 clasificados como típicos y 5 como atípicos (criterios de Travis, 1998). Cuatro casos presentaron metástasis ganglionares y/o sistémicas, tres de ellos atípicos y uno típico. Se realizo inmunotinción para citoqueratinas (AE1:AE3, Dako; Pan-cytokeratin 5/6/8/18, NCL-PAN-CK Novocastra) valorándose el patrón de inmunotinción predominante: paranuclear (&#8220;en gota&#8221;) y difuso (perinuclear). 
Resultados. De los 18 casos, siete presentaron patrón paranuclear (39%). Dentro del subtipo histológico, el 54% de los tumores carcinoides típicos, y ninguno de los atípicos presentaron patrón de inmunotinción paranuclear (p=0,12). De los cuatro casos con metástasis, solo 1 presentó patrón paranuclear correspondiendo al tumor carcinoide típico.
Conclusiones. La inmunotinción para citoqueratinas permite la identificación de dos patrones de inmunotinción en los tumores carcinoides pulmonares. En el presente trabajo se ha identificado patrón paranuclear (en gota) de citoqueratinas en un porcentaje significativo (39%) de los tumores carcinoides pulmonares. La distribución paranuclear de las citoqueratinas parece limitada a los tumores carcinoides típicos.

AMILOIDOSIS NODULAR PULMONAR. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS
Navarro A, Rodriguez O, Gámez P*, López A, Tardío J**, Ramón y Cajal S. 
Departamento de Patología. Clínica Puerta de Hierro. * Servicio de Cirugía Cardiovascular y Torácica. Clínica Puerta de Hierro.  ** Departamento de Patología. Hospital de El Escorial. Madrid.


La amiloidosis nodular pulmonar es una forma muy infrecuente de amiloidosis localizada. Suele ser un hallazgo casual, ya que generalmente es asintomática. Los nódulos pueden ser únicos o múltiples y puede plantear problemas diagnósticos con procesos neoplásicos pulmonares primarios y metastásicos.

Presentamos dos casos de amiloidosis pulmonar nodular en pacientes sin evidencia de depósitos de amiloide en otros órganos y sin alteraciones de los niveles séricos y urinarios de proteínas. El primero corresponde a una mujer de 36 años con neumonías de repetición, que en el TAC mostró un nódulo endobronquial único y a la que se le practicó una lobectomia superior derecha. El segundo a un hombre de 71 años, con antecedentes de carcinoma urotelial vesical, que presentó múltiples nódulos pulmonares, que fueron extirpados tras el diagnóstico realizado mediante punción-aspiración con aguja fina y biopsia intraoperatoria.

Los nódulos medían entre 1 y 4 centímetros, eran de borde mal definido y mostraban un aspecto céreo y áreas calcificadas. Microscópicamente, estaban constituidos por material fibrilar eosinófilo con características tintoriales de amiloide y positividad inmunohistoquímica para cadenas ligeras kappa. Había focos de tejido osteocartilaginoso maduro y, en la periferia, un infiltrado inflamatorio con linfocitos, células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño y células plasmáticas maduras monoclonales, en un alto porcentaje.

Existen tres formas de amiloidosis pulmonar localizada: traqueobronquial, nodular y alveoloseptal difusa. Hay menos de 200 casos recogidos en la literatura de la forma nodular, que, ocasionalmente, se ha descrito asociada a procesos linfoproliferativos, síndrome de Sjögren, enfermedad de Crohn y gammapatía monoclonal y en adictos a drogas por vía parenteral. La patogenia no se conoce. El estudio ultraestrucural e inmunohistoquímico y la resistencia del Rojo Congo al tratamiento con permanganato potásico revelan que el amiloide es de tipo AL (cadenas ligeras Kappa) en la mayoría de los casos. Diversos estudios apuntan que los nodulos amiloides proceden de una proliferación monoclonal de células plasmáticas 

MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUISTICA CONGENITA COMO CAUSA DE MUERTE NEONATAL 
Suarez Peñaranda JM, Muñoz JI, Rodriguez Calvo MS, Pumarega Vergara M, Sanchez Herrero MJ, Forteza Vila J*, Concheiro L.
Sº de Anatomia Patológica. Instituto de Medicina Legal y *Hospital Clinico. Universidad de Santiago de Compostela 
San Francisco, S/N 15705 Santiago de Compostela                    apimljsp @ usc.es

La malformación adenomatoide quística congénita (MAC) es una lesión rara que se manifiesta en los recién nacidos como distress respiratorio o, en niños, con infecciones respiratorias de repetición. Habitualmente está limitada a un solo lóbulo del pulmón, pero algunos casos muestran afectación de varios lóbulos. Los casos bilaterales son extremadamente infrecuentes.

Presentamos un caso inhabitual de MAC en un recién nacido a término, resultado del segundo embarazo de una mujer de 37 años, que sufre un colapso inmediatamente después del nacimiento, del que no se recupera a pesar de las maniobras de resucitación. En la autopsia, la patología más relevante corresponde a los pulmones, que estaban discretamente indurados y con un peso combinado (39 gr.) ligeramente inferior al normal. El estudio histológico mostraba una lesión difusa, en todos los lóbulos de ambos pulmones, de localización preferentemente subpleural. Estaba constituida por quistes tapizados por epitelio de tipo respiratorio acompañados de abundante cartílago maduro, que no mostraban distribución espacial alguna con los quistes. Se extendía hacia el interior de los pulmones a través de los septos interlobares. La lesión fue interpretada como una malformación adenomatoide tipo II de la clasificación de Stocker.

El resto de los órganos estaban dentro de la normalidad, excepto el intestino delgado, que mostraba múltiples áreas de estenosis (tipo 3 de la clasificación de Louw) en un segmento de 6 cm. de longitud.

El caso reseñado es extraordinario en varios aspectos. Además de la rareza de la MAC, la afectación de cada uno de los lóbulos de ambos pulmones es excepcional y la distribución preferentemente

Abstract: Los sarcomas aórticos son muy poco frecuentes: se han descrito un centenar de casos. Su clasificación macroscópica en intimales (con crecimiento predominantemente luminal) y murales (con afectación fundamental de media y adventicia) tiene relevancia debido a sus diferentes evolución y pronóstico. Su clasificación histopatológica depende en gran medida de los hallazgos inmunohistoquímicos: la mayor parte son sarcomas miofibroblásticos, si bien se han descrito igualmente histiocitomas fibrosos malignos, angiosarcomas y leiomiosarcomas. Describimos dos pacientes con sarcomas intimales aórticos; en ambos casos el diagnóstico se hizo en sendos émbolos tumorales. Caso 1. Mujer de 64 años con trombo en aorta abdominal e isquemia mesentérica que requirió resección intestinal. En la pared intestinal se observaron émbolos tumorales múltiples de células atípicas; el estudio inmunohistoquímico reveló positividad para vimentina, Ulex Europaeus, factor de von Willebrand y CD31. En la autopsia se encontró una masa tumoral intraluminal en aorta abdominal, extendiéndose a arterias renal izquierda, hepática y esplénica, así como infartos hepáticos múltiples y choque séptico secundario a perforación intestinal isquémica. Los datos morfológicos e inmunohistoquímicos confirmaron la sospecha de angiosarcoma primario aórtico. Caso 2. Varón de 71 años con clínica sistémica y acropaquias en los dedos de ambos pies. El estudio radiológico mostró un trombo mural afectando todo el cayado aórtico, con extensión a troncos supraaórticos. Posteriormente el paciente sufrió una oclusión aguda de arteria poplítea derecha, que motivó la evacuación urgente de un émbolo tumoral. Macroscópicamente el tejido consistía en moldes vasculares blanquecinos de aspecto gelatinoso. El estudio histológico mostró una matriz mixoide con células tumorales fusiformes o estrelladas, con abundante citoplasma y nucleolos prominentes, y frecuentes mitosis. Desde el punto de vista inmunohistoquímico el tumor mostraba positividad tan sólo para vimentina, actina de músculo liso y CD10. El estudio ultraestructural mostró datos concordantes con diferenciación fibroblástica. Se hizo el diagnóstico de sarcoma miofibroblástico. El paciente falleció a los tres meses de su ingreso. No se realizó autopsia.

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