2 de febrero de 2001.

Sede: Colegio de Médicos de Madrid,  Santa Isabel, 51  28012-Madrid

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Hematopatología

LEUCEMIA LINFATICA PROLINFOCITICA DE CELULAS T 
Beltrán Fernández L, Di Martino Ortiz B, Pardo López Ml, Álvarez Fernández E, Menárguez Palanca J. 
Sº de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón: Madrid.  anatomiap @ hggm.es

Varón de 84 años que consulta por erupción eritematosa no descamativa en cara, cuello y brazos. A la exploración física destaca la presencia de una masa semisólida en cuello, adenopatías látero-cervicales y axilares y edema de miembros inferiores. En la analítica llama la atención una leucocitosis de 168.000 U/L con linfocitosis absoluta (80%), la hemoglobina era de 15.8 gr./L y el recuento plaquetario de 164.000 U/L El paciente fallece a los 20 días de iniciarse el cuadro, presentando fiebre elevada con severo deterioro de la función pulmonar. En la autopsia se encontraron adenopatías generalizadas, así como discreta hepatoesplenomegalia. El estudio histológico de las adenopatías mostró una proliferación neoplásica que crecía en sábana, sin imágenes pseudofoliculares, desplazando los folículos linfoides e infiltrando la cápsula del órgano y la grasa adyacente. El perfil obtenido mediante técnicas inmunohistoquímicas y de citometría de flujo mostró que se trataba de elementos CD3/CD4/CD5/CD45R0/TCRab/BCL2+ y negativos para Tdt, clg, CD20, CD79a, CD10, CD21, CD23, CD1a, CD2, CD8, CD56, CD43, CD30, proteína S100 y P53. La tasa de proliferación celular (Ki67) era al menos de un 50%. La leucemia linfática prolinfocítica de células T es una neoplasia hematológica infrecuente, de identificación relativamente reciente. Se caracteriza por presentar un curso clínico agresivo con linfocitosis elevada y afectación hepato-espiénica, ganglionar y cutánea, siendo precisamente una erupción cutánea el primer síntoma de nuestro caso.

PANICULITIS HISTIOCITICA CITOFAGICA SISTEMICA  
Di Martino Ortiz B, Beltrán Fernández L, Álvarez Fernández E, Menárguez Palanca J.       
Sº de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid            anatomiap @ hggm.es  

Mujer de 46 años de edad, sin hábitos tóxicos ni prácticas de riesgo, que venia siendo estudiada desde 1994 por cuadros recortados de hemofagocitosis de origen desconocido de los que se recuperó. Toda la analítica que incluyó investigación de fiebre botonosa, FQ, micoplasma, clamidia, borrelia, VEB, CMV, VBH, VAH, VCH, HSV, VIH, leishmanias,amebas, hidatidosis, brucelosis etc. Fue negativa. Su último ingreso fue por un cuadro de pancitopenia crítica (1.400 leucocitos/ml,Hb 7.7 mg/dl y 19.000 plaquetas/ml), elevación de la LDH y fosfatasa alcalina, y alteración de otros parámetros de funcionalidad hepática. Se realizón una biopsia de MO que demostró algunos rasgos de displasia y hemofagocitosis. A pesar del tto. que incluyó antibioterapia, transfusiones y terapia de mantenimiento, el curso fue desfavorable y la paciente falleció un mes luego del ingreso. Con el diagnóstico clínico de hemofagocitosis de origen incierto (posible asociación a virus) no habiéndose identificado otra enfermedad hematológica de fondo (linfoma, histiocitosis, etc.) se realizó el estudio necrópsico. El estudio histológico de los distintos órganos examinados en la necropsia demostró un infiltrado intenso y difuso de linfoctios e histiocitos a nivel del tejido adiposo que rodea: ganglios linfáticos, riñones, miocardio y páncreas, as¡ como en el tejido celular subcutáneo y en la médula ósea. Los linfoctios rodean adipocitos normales y son de fenotipo T CD8+ no activados (CD45/3/5!7/8/RO+ , 4/30/57/20-) y los macrófagos MPO-/CD68+. Las adenopatías muestran depleción linfoide generalizada, con población CD8+ y macrófagos, con escasos PMNs y depleción CD4, observándose células plasmáticas pero sin plasmocitosis. Existe una eritrofagocitosis intensa generalizada en los órganos hematopoyéticos.

HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS PRIMARIA DE GANGLIO LINFATICO  
De Dios Barranco García J, Carvia Ponsaille RE, Martínez Rodríguez C, Gómez Morales M*. Espinosa Sánchez JM. 
Sº de Anatomía Patológica. Hospital San Agustín (Linares, Jaén) y Hospital Clínico San Cecilio* (Granada)   recarvia @ wanadoo.es

Varón de 41 años sin antecedentes patológicos de interés. Consulta por la aparición de adenopatías cervicales posteriores-occipitales de 3 semanas de evolución. A la exploración se palpan 3 adenopatías de pequeño tamaño, rodaderas y no dolorosas. Hemograma y VSG normales. Serología negativa a toxoplasma, rubeola, Epstein-Barr, herpes y VIH En la PAAF de 2 de las lesiones se diagnostica linfadenitis granulomatosa y se indica biopsia diagnóstica con toma de tejido fresco para estudio microbiológico. Radiología de tórax sin hallazgos. Prueba de la tuberculina negativa. Estudio microbiológico negativo. La biopsia excisional del ganglio revela una pérdida parcial de la arquitectura con ocupación de senos subcapsulares y medulares por una población celular de citoplasma amplio y eosinófilo, de núcleos irregulares, con frecuentes formas multinucleadas y con polinucleares eosinófilos acompañantes. La población es inmunorreactiva a CD68, a proteína s-100 y a CD1a. Con el diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans, se realiza estudio complementario ( exploración física, serie ósea TAC craneal y toraco-abdominal, aspirado y biopsia medular) para determinar la extensión de la afección y no se evidencia ningún otro foco. Para completar el estudio y el tratamiento se realiza biopsia excisional de las adenopatías cervicales restantes que también están histológicamente afectas.

DISCUSIÓN:

La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad de etiología desconocida, que se puede presentar como una lesión solitaria o múltiple de un sistema orgánico o como una enfermedad diseminada. El tratamiento, el pronóstico y la terminología de la dolencia depende más de la extensión de la afección que de la histología o el patrón de ploidía de la misma. Se ha descrito afectación de un solo sistema orgánico principalmente en hueso y ganglio linfático, pero también en pulmón, timo, piel y sistema nervioso central, entre otros. Se presenta un caso de histiocitosis de célula de Langerhans que ha debutado con afectación única y exclusiva de ganglios linfáticos cervicales.