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XXIV REUNIÓN ANUAL DE LA S.E.A.P.Sociedad Española de Anatomía Patológica2 de febrero de 2001. Sede: Colegio de Médicos de Madrid, Santa Isabel, 51 28012-Madrid Volver al listado generalRESPUESTA DE LA MUCOSA GASTRICA AL TRATAMIENTO ERRADICADOR DEL HELICOBACTER PYLORI (HP) EN 43 PACIENTES CON GASTRITIS FOLICULAR ASOCIADA A INFECCION POR
HP. En la mucosa gástrica colonizada por el HP se producen una serie de cambios morfológicos e inflamatorios. Hemos estudiado 43 pacientes con infección por HP y gastritis con formación de folículos linfoides, para valorar la respuesta del infiltrado inflamatorio y los cambios morfológicos a la triple terapia erradicadora del HP. HEPATITIS SINCITIAL DE CÉLULAS GIGANTES. PRESENTACIÓN DE UN CASO. La hepatitis sincitial de células gigantes es una entidad recientemente descrita en niños y adultos. El diagnóstico se basa en la presencia de heptatocitos gigantocelulares fuera del periodo neonatal. Se ha descrito tanto en la edad pediátrica como en adultos. En su patogénesis se ha implicado, tanto a virus (paramixovirus), como mecanismos autoinmunes o reacciones a drogas. Aunque los casos descritos inicialmente tenían un mal pronóstico, recurriendo en el hígado trasplantado, sin embargo se han descrito casos con un buen pronóstico. TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL. ESTUDIO CLINICOPATOLOGICO DE 34 CASOS Se estudia una serie de 34 tumores del estroma gastrointestinal (GIST) para definir las características con valor pronóstico. Dieciocho casos (53%) se localizaron en estómago, 8(23.5%) en intestino delgado, 4(11.7%) en esófago y 4(11.7%) en colon. El signo de presentación más frecuente fue la hemorragia gastrointestinal y ocurrió en la mitad de los casos localizados en estómago. Los tumores, de acuerdo con el fenotipo, se clasificaron en 3 grupos: grupo I (benignos: 7 leiomiomas), grupo II (malignos o potencialmente malignos: 16 GIST de tipo combinado muscular liso-neural, y 2 GIST de tipo “uncommitted”), y grupo III (malignos: 1 leiomiosarcoma y 8 GAN). No se encontraron diferencias entre estos grupos al evaluar la celularidad, forma celular, pleomorfismo, infiltrado linfoide e invasión vascular. El estudio inmunohistoquímico tampoco discriminó entre estos grupos. Encontramos diferencias (p=0.000) en el tamaño del tumor entre el grupo I(2.2±1.2) y los grupos II(8.7±6.3) y III(7.8±9.2). El porcentaje de mitosis fue más bajo (p=0.003) en el grupo I(0.4±0.5) que en los grupos II y III(3.8±4.2). En los leiomiomas encontramos una inesperada positividad para CD117, que fue diferente del patrón difuso y homogéneo de los GIST. Además, el índice de proliferación (MIB1) diferenció (p=0.002) entre el grupo I(2±1.2) y los otros grupos (4.5±4.8). En base a estos resultados, podemos concluir que los GIST son un grupo heterogéneo de neoplasias en las que el gran tamaño, la necrosis y el índice de proliferación elevado (número de mitosis y/o índice de MIB1) son buenos predictores de comportamiento agresivo. RABDOMIOSARCOMA DE VÍA BILIAR. A PROPÓSITO DE UN CASO TRATADO CON TRASPLANTE HEPÁTICO. El Rabdomiosarcoma (RMS) es el sarcoma de partes blandas más frecuente en niños, representando un 5% de todos los tumores malignos infantiles. Este tumor puede surgir en múltiples localizaciones, incluído el tracto biliar. HIPERPLASIA ILEAL INFANTIL DE CÉLULAS INTERSTICIALES DE CAJAL INTRODUCCIÓN MESOTELIOMA QUISTICO BENIGNO EN UN VARON RESUMEN: Presentamos un caso de mesotelioma quístico benigno. Paciente varón de 76 con años que debuta con molestias vesicales e intestinales en relación con la deposición. Ecográficamente y en el TAC se observa una masa quística abdominal que parece estar en relación con el páncreas. Se realiza una punción aspiración con aguja fina, con el diagnóstico de "lesión quística benigna". Se extirpa quirúrgicamente una masa multiquística de contenido seroso, que se encuentra en relación con el epiplon. Microscópicamente está constituída por quistes de pared fina de tejido conectivo fibroso, revestidas por un epitelio simple aplanado o cúbico. El estudio inmunohistoqímico y estructural demostró la naturaleza mesotelial de las células, realizándose el diagnóstico de mesotelioma quístico benigno peritoneal. Esta entidad, rara en varones, se encuentra dentro de las lesiones proliferativas mesoteliales. Discutimos las características clínicopatológicas de esta tumoración en el varón, la patogenia y su posible comportamiento como lesión borderline. ENTEROPATIA AUTOINMUNE GENERALIZADA EN UNA PACIENTE DE 39 AÑOS CON
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA La enteropatía autoinmune (EA) es una entidad poco frecuente caracterizada por diarrea insidiosa, atrofia de vellosidadaes intestinales y presencia de autoanticuerpos antienterocitos (ACAE). Debido al hallazgo frecuente en estos pacientes de infiltrados linfocíticos también en hígado, páncreas y colon, se ha propuesto denominar a esta entidad enteropatía generalizada autoinmune (EGA), de la que sólo se han publicado 8 casos, todos ellos en edad infantil. Presentamos el caso de una mujer de 39 años que padecía una Inmunodeficiencia Variable Común con clínica tanto infecciosa ( CMV, HPV,...) como autoinmune (púrpura trombótica, gastritis atrófica, anemia hemolítica y presencia de anticuerpos antitiroideos), que refiere una historia de diarrea de 2 años de duración, resistente al tratamiento. Practicadas biopsias a lo largo de todo el tubo digestivo, se observó histológicamente una infiltración difusa de linfocitos T interepiteliales, con alteraciones fenotípicas en integrinas mediante citometría de flujo, y un marcado aumento de la celularidad linfoplasmocitaria en la lámina propia a todos los niveles, con imágenes en estómago de gastritis linfocítica con destrucción glandular, en duodeno de atrofia subtotal de las vellosidades, indistinguible de una enfermedad celíaca, y en colon, sigma y recto pérdida marcada de células caliciformes con abundantes figuras apoptóticas a nivel de las criptas. El hígado también mostró infiltrados linfoides. Todos estos hallazgos sugirieron un trastorno autoinmune. En el estudio inmunológico se evidenciaron ACAE:1/16 , lo que confirmó el diagnóstico de enteropatía autoinmune. El interés de esta presentación radica en que éste es el primer caso descrito que cumple todos los criterios de EGA en un adulto. TRANSFORMACION ONCOCITICA EN ADENOMAS HIPOFISARIOS. ESTUDIO EN 42 CASOS MEDIANTE ANTICUERPO ANTI-MITOCONDRIAL. Introducción. La transformación oncocítica en los adenomas de hipófisis, habitualmente valorada con métodos ultraestructurales, es un hecho bien conocido, especialmente presente en adenomas funcionalmente silentes. Recientemente se ha introducido un nuevo anticuerpo que permite la identificación de mitocondrias por métodos inmunohistoquímicos. El presente trabajo tiene como objetivo valorar la transformación oncocítica en una serie de adenomas hipofisarios. PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO (GRANULOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS) DE GLÁNDULA TIROIDEA. El granuloma de células plasmáticas (GCP), es una patología poco frecuente. Se trata de una lesión no neoplásica constituída por una proliferación de células plasmáticas maduras, acompañadas o no, de linfocitos y otras células inflamatorias, distribuídas en el seno de un tejido fibroso estromal. Hasta el momento actual se han publicado 7 casos de GCP tiroideo. Presentamos una observación de GCP tiroideo, revisando, con este motivo, la literatura previa. EFECTO DE LA ADMINISTRACIÓN PROLONGADA DE ESTRÓGENOS EN EL TIROIDES DE RATONES (AMES) ENANOS Se examinó el efecto de la administración prolongada de estrógenos en la expresión de receptores de estrógenos y la celularidad tiroidea en ratones enanos (df/df) (Ames) genéticamente deficientes de TSH, para averiguar si los estrógenos(ES) pueden actuar independientemente de la TSH induciendo cambios en la morfología y función tiroideas. Para ello, se evaluó el tiroides de 4 ratones enanos (Ames) con implantes de ES, 4 ratones enanos (Ames) con implante simulado y 4 ratones normales con implante simulado. El estudio demostró diferencias en las áreas de coloide entre los ratones normales y los enanos (p<0.001). La correlación entre este parámetro y los pesos corporales (r=0.610, p<0.05) y los pesos tiroideos (r=0.729, p<0.01) sugieren que el descenso en las áreas de coloide no depende de la foliculogénesis anormal sino que se correlaciona con el tiroides pequeño y el tamaño del cuerpo de los ratones enanos. El estudio inmunohistoquímico detectó la variante alfa de los receptores de estrógenos (REa) en el núcleo de las células C pero no en las foliculares. No se encontraron diferencias en la expresión de REa entre los ratones enanos con estrógenos implantados y los ratones enanos con implantes simulados, sugiriendo que la expresión de receptores estrogénicos en el tiroides es independiente de los niveles circulantes de ES. A pesar de la ausencia de REa en las células foliculares, la administración prolongada de ES afectó fundamentalmente a las células foliculares. Nuestros resultados sugieren que en ausencia de TSH los ES pueden ejercer un feedback negativo sobre la actividad de las células foliculares. MUTACIÓN SOMÁTICA PERO NO GERMINAL DEL GEN APC EN LA VARIANTE CRIBIFORME-MORULAR DEL CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES Recientemente se ha propuesto (Modern Pathol 12:400-11,1999) que la variante cribiforme-morular (VC-M) de carcinoma papilar (CP) podría representar la contrapartida esporádica del carcinoma tiroideo asociado a poliposis adenomatosa familiar (PADF). En este trabajo, se describen los datos clínicos, citológicos, inmunohistoquímicos y moleculares de un caso de la VC-M de CP. La enferma, de 27 años, no tenía historia de radiaciones, bocio, ni datos de PADF. La P.A.A.F. de un nódulo en el lóbulo tiroideo derecho mostró, además de los datos citológicos típicos de CP, células epiteliales con abundante citoplasma eosinófilo muy alargado. El tumor es encapsulado, celular y con una mezcla de patrones de crecimiento cribiforme, folicular, papilar, trabecular, sólido y fusocelular, con áreas morulares que tenían un característico aclaramiento nuclear (núcleos ricos en biotina). Las células son cuboidales o altas, con frecuente pseudoestratificación nuclear y citoplasma eosinófilo abundante. Los núcleos son generalmente hipercromáticos, con hendiduras, aclaramiento y pseudoinclusiones. Se observó angioinvasión e invasión capsular. Las células neoplásicas mostraron inmunorreactividad para tiroglobulina, EMA, citoqueratinas de bajo y alto peso molecular, vimentina, enolasa neuronal específica, CD15, cadherina-E, receptores de estrógenos y de progesterona y la proteína bcl-2. Por el contrario, las mórulas fueron negativas para EMA, queratinas de alto peso molecular, vimentina, receptores de estrógenos y de progesterona y positivas para CA19.9. Los análisis de genética molecular del gen APC revelaron una mutación en el exón 15 a nivel del codón 1309 en el tejido tumoral pero no en los linfocitos de sangre venosa. Estos hallazgos apoyan una relación entre el patrón morfológico de la VC-M del CP y el gen APC, así como la existencia de esta variante como la contrapartida esporádica del carcinoma tiroideo asociado a PADF. EXPRESIÓN INMUNOHISTOQUÍMICA DE LA CADHERINA-E EN EL CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES En la glándula tiroides normal, la cadherina-E y las cateninas constituyen el principal complejo de adhesión epitelial. Al igual que en la mayoría de los otros modelos tumorales, la expresión de cadherina-E apenas es detectable en los carcinomas anaplásicos y pobremente diferenciados de tiroides. En este estudio se investiga la expresión inmunohistoquímica de cadherina-E en una serie de carcinomas tiroideos diferenciados de tipo papilar. Se examinó una serie de 10 casos de carcinoma papilar (CP) subclasificados como de tipo clásico (n=7), microcarcinoma papilar (n=2) y variante esclerosante difusa (n=1). El estudio inmunohistoquímico de los bloques de parafina se realizó mediante la técnica de En Vision (En Vision labeled polymer reagent, DAKO, Glostrup, Denmark), utilizando anticuerpos contra tiroglobulina (Tg6, DAKO, 1/20), calcitonina (Policlonal, Biogenex, San Ramon, CA, USA) y cadherina-E (36, Transduction, Lexinton, UK). En todos los casos se encontró positividad para tiroglobulina y negatividad para calcitonina. Todos los CPs mostraron una expresión heterogénea de la cadherina-E que, no obstante, fue siempre más intensa en la membrana que en el citoplasma, excepto en el caso de la variante esclerosante difusa, en el que la disminución de la inmunorreactividad de la membrana se acompañó de una tinción citoplasmática muy intensa. Son necesarios estudios más amplios para confirmar si las alteraciones de la cadherina-E están asociadas con el comportamiento más agresivo que tiene la variante esclerosante difusa en comparación con el CP clásico. PSEUDOQUISTES SUPRARRENALES. ESTUDIO DE DOS CASOS.
Los lesiones quísticas suprarrenales son procesos raros, cuya frecuencia observada en autopsias es del 0,06% (1). De entre ellas, los pseudoquistes constituyen el segundo grupo en frecuencia. Se trata de procesos cuya etiopatogenia se discute, y probablemente su mecanismo de producción no sea único. CASOS CLÍNICOS Los dos casos presentados fueron observados en mujeres, de 75 y 45 años de edad, respectivamente, en las que coincidían antecedentes de hipertensión arterial. En el primero de los casos, el hallazgo de una masa suprarrenal izquierda se llevó a cabo en el curso de las exploraciones radiológicas realizadas por causa de un traumatismo tóraco-abdominal, con rotura de bazo, sufrido por la paciente. En el segundo caso, el proceso se presentó con clínica de dolor vago y molestias en hemiabdomen derecho. En ambas ocasiones, el aspecto macroscópico de las lesiones fue el de sendos quistes uniloculares de contenido hemorrágico, de 17 y 5 cm. de diámetro, respectivamente, rodeados por una cápsula fibrosa. El estudio histológico no puso de manifiesto revestimiento alguno de la pared. En ambos casos, se identificaron restos microscópicos de glándula suprarrenal adyacentes a la formación quística. DISCUSIÓN Existen diferentes tipos de lesiones quísticas de la glándula suprarrenal. Con ser raros, los más frecuentes son los quistes endoteliales (linfangiomas) (45%), los psedoquistes (39%), los quistes epiteliales verdaderos (9%) y los quistes parasitarios (Ecchinococcus) (8%) (1). Con frecuencia variable según las series, se han publicado asimismo casos de neoplasias con degeneración quística. En el caso particular de los pseudoquistes, y dado que en muchas ocasiones se trata de procesos asintomáticos, su incidencia parece haberse incrementado en épocas recientes, probablemente en relación con la mejora de las técnicas de diagnóstico por imagen. radiológica. Su incidencia es más alta en adultos especialmente a partir de la quinta década de la vida, y parece existir una mayor frecuencia (hasta triple en algunas series) en mujeres (2). Cursan de forma asintomática o con molestias vagas. Su aspecto radiológico es bastante característico, siendo posible sugerir el diagnóstico si los estudios tomográficos se acompañan de resonancia magnética (1). Macroscópicamente, se trata de lesiones uniloculares, cuyo tamaño varía generalmente entre 1 y 10 cm, aunque se han llegado a publicar casos de hasta 30 cm. de diámetro (3, 4). Histológicamente, los psedoquistes se caracterizan por la ausencia de verdadero revestimiento, encontrándose constituidos por una pared fibrosa a la que suele observarse adherido abundante material fibrinohemorrágico. Entre las distintas hipótesis etiopatogénicas, una de las primeras es la del origen traumático, sugerido por otra parte por su aspecto histológico. Sin embargo, dado su carácter frecuentemente asintomático, es posible que el hallazgo en el contexto traumático no constituya más que una circunstancia coincidente, y no una verdadera explicación patogenética. Sin embargo, es también cierto que, en el 33% de los casos, se han constatado condiciones predisponentes a hemorragia suprarrenal, tales como traumatismo, infección, diátesis hemorrágica, tromboembolismo, aneurisma o anoxia (5). Más recientemente, se han propuesto teorías que especulan con un posible origen vascular al menos para un subgrupo de casos. Estas hipótesis se han visto apoyadas por el comportamiento inmunohistoquímico de estas lesiones (6, 7). REFERENCIAS 1. Lack EE: Tumors of the adrenal gland and extra-adrenal paraganglia. IN: Atlas of tumor pathology, vol. 19. Armed Forces Institute of Pathology. Bethesda, Maryland, 1997; pp. 172-174. 2. Abeshouse GA, Goldstein RB, Abeshouse BS: Adrenal cysts: review of the literature and report of three cases. J Urol 81:711-719, 1959. 3. Foster DG. Adrenal cysts. Arch Surg 92:131-143. 1966. 4. Eibl G, Germen CT, Buhr HJ: Monstrous pseudocyst of the adrenal gland. Chirurg 69:298300,1998. 5. Scully RE, Mark EJ, McNeely WF, McNeely BU. Case records of the Massachusetts General Hospital: weekly dincopathological exercises, case 15-1992. A 23-year-old woman with a painful mass in the right adrenal region. New Engl J Med 326:1008-1015, 1992. 6. Groben PA, Roberson JB, Anger SR, Askin FB, Price WG, Siega¡ GP: Immunohistochemical evidence for the vascular origin of primary adrenal pseudocysts. Arch Pathol Lab Med 110:121-123, 1986. 7. Medeiros LJ, Lewandrowski KB, Vickery AL: Adrenal pseudocyst: a clinical and pathologic study of eight cases. Hum Pathol 20:660-665, 1989. Autopsias // Cabeza y Cuello // Citología // Dermatopatología // Digestivo // Endocrino // Gestión, Economía, Legislación // Ginecopatología // Hematopatologia // Infeccioso // Mama // Neuropatología // P. Ocular // Osteoarticular // Partes Blandas // Patología Pediátrica, Neonatología // Pulmonar y Cardiovascular // Urológica Última actualización: 06 abril, 2001
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