2 de febrero de 2001.

Sede: Colegio de Médicos de Madrid,  Santa Isabel, 51  28012-Madrid

Autopsias
Cabeza y Cuello
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Autopsias

LESIONES NEUROPATOLÓGICAS EN UN CASO DE LINFOMATOSIS INTRAVASCULAR
Esteban I, Pérez-Mies B, Aso S, Bernardino JI, Morales C.
Dpto Anatomía Patológica. Hospital "La Paz". Madrid. 
Paseo de la Castellana 261 28046 Madrid   bepemies @ yahoo.com 

INTRODUCCION: La linfomatosis intravascular (LIV), es una neoplasia poco frecuente que representa el 3 % de los LNH. Actualmente se considera un linfoma de célula grande angiotropo, aunque inicialmente, Pfleger y Tappeineren en 1959 lo describieron como una neoplasia de origen endotelial. El caso que presentamos es el primero estudiado en el Hospital “La Paz” desde el año 1969.
CASO ANATOMO-CLÍNICO: Varón de 77 años que fallece cuando estaba siendo estudiado por síndrome constitucional, insomnio, incontinencia fecal y urinaria y pérdida de fuerza progresiva de MM.II de un mes de evolución. Anemia y elevación de VSG y LDH. RNM: lesión hemorrágica evolucionada temporal derecha. EMG: polineuropatía mixta de predominio axonal.
En el estudio necrópsico únicamente se objetivó esplenomegalia. Macroscópicamente, el SNC presentaba áreas mal definidas violáceas en la superficie cerebral que en los cortes seriados afectaban multifocalmente a la corteza cerebral y cerebelosa que y a la sustancia blanca parietooccipital izquierda. 
Microscópicamente, se correspondían a zonas de hemorragia y necrosis en distintos estadios evolutivos. La luz de los vasos parenquimatosos y meningeos estaba ocupada por células redondas basófilas, escasamente cohesivas, con escaso citoplasma y prominente nucleolo. Se observaba un elevado índice mitósico. Con técnicas de IHQ, las células fueron, en su mayoría, positivas CD20, aisladamente para CD5. Los antígenos CD10, CD30, CD3 y Fact. VIII fueron negativos. Los vasos de pulmones, riñones, próstata, bazo, tejido adiposo pericárdico y peripancreático y testículos mostraban la misma alteración. La M.O, los ganglios línfáticos eran normales. El nervio sural tenía pérdida focal de fibras mielínicas y el músculo cuádriceps, atrofia por denervación. 
DISCUSION: Es un LNH angiotropo, normalmente de estirpe B, aunque se han descrito algunos T. Su peculiar localización se explica por la ausencia de moléculas de adhesión en su membrana (CD11a/CD18) que le permitirían la extensión extravascular.
Se presenta en personas de edad media-avanzada como síndrome constitucional, con afectación neurológica en un 74% de los casos. La supervivencia media es de 6 meses. El tratamiento con quimioterapia permite una larga supervivencia, pero la dificultad radica en su diagnóstico que requiere normalmente biopsia cerebral.

LINFANGIOMA QUISTICO AXILAR FETAL
Moreno Nieto V, Guerra Merino I, Arbide del Rio N, Garcia Nieto L. 
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Txagorritxu. Vitoria. 


Presentamos el caso de un linfangioma quístico axilar diagnosticado por ecografía prenatal en un feto de 13 semanas de edad gestacional. La tumoración medía ecográficamente 30x23x27 mm. El análisis citogenético resultó normal (cariotipo 46, XY). La paciente decidió interrupir la gestación en la semana 19 de embarazo. 
Se realizó autopsia completa del feto. El tumor medía 78x80x80 mm., era multilobulado, de coloración rojiza, ocupaba toda la axila derecha extendiendose a la pared del hemitorax derecho y hombro, hasta el codo. 
Un 20% de los linfangiomas asientan en la axila y suelen asociarse a alteraciones del cariotipo. Entre los años 1997 y 2000 se han realizado en nuestro servicio 193 autopsias fetales. Se han encontrado 16 casos de linfangioma quístico cervical, previamente diagnosticados por estudio ecográfico. El caso que presentamos es el único en el que el linfangioma se encuentra situado en la axila. 

Cabeza y Cuello

OSTEOMA LINGUAL 
Martín Fragueiro L, Tardío JC.
Hospital El Escorial
Carretera de Guadarrama. 28200-San Lorenzo de El Escorial. Madrid     jctardio @ jazzfree.com 

El llamado "Osteoma Lingual" es un coristoma óseo poco frecuente, del que se han publicado unos 70 casos en la literatura mundial.
Presentamos el caso de una mujer de 14 años, sin antecedentes de interés, que consultó por una lesión polipoide de 4 años de evolución situada en la cara dorsal de la lengua, inmediatamente por delante de la V lingual. Se realizó extirpación de la lesión. Macroscopicamente era un nódulo bilobulado, blanco, de consistencia pétrea, que medía 0.7x0.5x0.5 cm y estaba recubierto por mucosa íntegra. Microscópicamente se observa que está localizado en la submucosa, bien delimitado del tejido adyacente y formado por trabéculas óseas maduras separadas por pequeños islotes fibrovasculares.
El Osteoma Lingual se presenta habitualmente en mujeres (70–80%), entre los 20 y los 40 años. Su localización más frecuente es el tercio posterior de la cara dorsal. No se han comunicado recidivas tras la extirpación. Su patogenia no se conoce, habiéndose sugerido que podría derivar de restos de la matriz cartilaginosa del 2º y 3º arcos branquiales. 

TUMORES EMBRIONARIOS DE GLÁNDULA SALIVAR: SIALOBLATOMA. APORTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Salinas S, Castillo C, S Simón R,*Perez-Alonso P, Patrón M.
Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital Universitario La Paz. Madrid. * Serv. De Anatomia Patológica, Hospital de Medina del Campo. Valladolid. 
 silsalinas @ yahoo.es 

INTRODUCCIÓN: Los tumores de las glándulas salivares en la infancia son poco frecuentes constituyendo entre el 3-5% de todos los tumores en esta localización. Aparecen entre los 10 y 20 años siendo los tumores neonatales , excluyendo los mesenquimales, una rareza. Los dos primeros casos fueron publicados por Vawter y Teft en 1966, que propusieron el término de embrioma por su aparición durante la vida fetal. Dos décadas despues fue Taylor el que introdujo el término de sialoblastoma, haciendo referencia a una proliferación neoplásica a partir de células blastematosas que darían lugar a un tumor que recuerda a la glándula salivar embrionaria. 
CASO CLÍNICO-PATOLÓGICO: Recién nacido que presenta una masa firme, móvil en la región parotidea derecha de 5cm. Se utilizarón técnicas de tinción rutinarias y de inmunohistoquímica (S-100, citoqueratinas, ki 67 y p53). Microscopicamente la tumoración se encontraba constituida por nidos sólidos de células epiteliales de aspecto basaloide y areas con empalizada periférica. Focalmente mostraba patrón cribiforme. Estos nidos se mezclan con estructuras ductales proliferantes con células de citoplasma eosinófilo amplio. Rodeando los nidos epiteliales se observaban células fusiformes mioepiteliales. No existía diferenciación acinar en ningún punto del tumor.
DISCUSIÓN: las neoplasias salivares epiteliales de aparición congénita han dado lugar a una gran confusión nosológica y es Batsakis el primero en dar unas pautas para el diagnóstico de estos tumores:
1-Las neoplasias que cumplan criterios de algun tumor adulto deben cosiderarse como tal.
2-Los tumores que evocan la imagen de la glándula salivar embrionaria , sin diferenciación acinar, deben englobarse bajo el término de sialoblastoma
3-Tumores hamartomatoso con diferenciación acinar, descritos recientemente, distintos del sialoblastoma.
4-Los criterios de malignidad deben ser los mismos que se emplean en las neoplasias de los adultos.
Hay autores, que basandose en la baja frecuencia de los hamartomatosos y los de tipo adulto, creen razonable reunir todos los tumores, sin atender a sus características histológicas, bajo la denominación embrioma-sialoblastoma atendiendo a su desarrollo durante la embriogénesis. Nosotros consideramos importante establecer la diferencia histológica y abolir el nuevo término de tumor hamartomatoso por considerarlo una entidad ambigua no claramente diferenciada del sialoblastoma.

LINFOMA MALT DE PAROTIDA CON GRANULOMATOSIS ASOCIADA
Gutiérrez A, Vaillo A, del Agua C, Felipo F, Ramírez T, Ballestín C, Ruiz-Liso JM.
Hospital General del Insalud de Soria. Servicio de Anatomía Patológica
Paseo de Santa Bárbara s/n   SORIA 42002

Los linfomas MALT son lesiones que derivan de la zona marginal. Han sido descritos en el aparato gastrointestinal y glándulas salivares, entre otras localizaciones.
Presentamos un caso de linfoma MALT de parótida asociado a una granulomatosis extensa.
CASO CLINICO: Varón de 82 años con aumento de tamaño de la parótida izquierda, sin nódulo tumoral claramente definido en la Ecografía ni a la palpación. Los extendidos obtenidos por PAAF presentaban un infiltrado de linfocitos de tamaño pequeño e intermedio y algunos acúmulos histiocitarios. Histológicamente se observaba una proliferación linfocitaria difusa, monomorfa y de carácter infiltrante, que ocasionaba lesión linfoepitelial de los ductos. Había también numerosos granulomas epitelioides con células gigantes multinucleadas. 
Los linfocitos atípicos fueron positivos para CD20 y CD5, y negativos para CD10.
COMENTARIO: El estudio citológico de este tipo de lesiones plantea dificultad diagnóstica, ya que la imagen es similar a la de procesos reactivos linfocitarios.
La presencia de granulomas asociados es infrecuente y obliga a descartar las posibles causas específicas de granulomatosis.

TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES DE LA GLÁNDULA SUBMAXILAR. 
Giménez Bascuñana A, Chaves Benito A.
Hospital Universitario Morales Meseguer (Murcia)    watson1 @ teleline.es 

La verdadera naturaleza del tumor de células granulares ha constituido una fuente de controversia desde su descripción por Abrikossoff en 1926. Las primeras indicaciones de un posible origen mioblástico han sido posteriormente descartadas y la mayoría de autores coinciden actualmente en un origen en las células de Schwann, en base a sus características inmunohistoquimícas y ultraestructurales. 
Hemos tenido la oportunidad de observar una lesión con una mezcla de los hallazgos histológicos de un tumor de células granulares y un neuroma traumático. Este tumor, localizado en la glándula submaxilar (localización notoriamente inusual, con sólo 4 casos comunicados en la literatura de afectación de glándula salival, todos ellos en la parótida), se originó en relación con un cuadro de sialolitiasis de larga evolución. 
Más allá del hecho de que estos tumores puedan afectar a las glándulas salivares mayores (y, por tanto, deban ser tenidos en cuenta en el diagnóstico diferencial histológico), este caso, debido a su peculiar morfología y al papel que un daño tisular continuado ha jugado probablemente en su desarrollo, podría contribuir a reafirmar la hipótesis, expresada por algunos autores, de que los tumores de células granulares son lesiones heterogéneas y de que, al menos en algunos casos, podrían ser inicialmente alteraciones neurales de naturaleza hiperplásica o reactiva que, posteriormente, adquirirían un verdadero carácter neoplásico.

HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL, UNA LESIÓN INFRECUENTE EN NUESTRO MEDIO. 
Simón RS, Martin M*, Tejerina Gonzalez E, Salinas S, Patrón Romero M.
Anatomía Patológica y Servicio de Odontopediatría Infantil*. Hospital Universitario "La Paz"; UAM. 
Paseo de la Castellana 260    rsanchezsimon @ yahoo.com 

Presentamos el caso de un niño de origen latinoamericano de 8 años de edad, que presentaba una lesión verrucosa en la comisura bucal diagnosticado clínicamente de condiloma acuminado, que histológicamente mostraba una lesión condilomatosa en la que se aisló HPV tipo 13, diagnosticándose de Hiperplasia Epitelial Focal o enfermedad de Heck. Esta es una lesión proliferativa benigna de la mucosa oral, su distribución geográfica es peculiar dándose mas frecuentemente entre indios nativos de América del Norte, Central y del Sur. La mayoría de éstos pacientes se encuentran en un grupo de edad pediátrica - adolescente y muestran varias lesiones principalmente en los labios, en la mucosa de la mejilla y en los bordes laterales de la lengua, no observadose ni en el paladar blando ni en la mucosa faríngea. 
Histologicamente la lesión se caracteriza por una acantosis superficial del epitelio con prolongación y engrosamiento de las crestas que llegan a anastomosarse. Es frecuente la presencia de hiperqueratosis. Las células epiteliales muestran una degeneración balonizante o coilocitosis. Se describe la presencia de anomalías degenerativas nucleares o figuras "mitosoides", presentes en todos los casos adecuadamente seriados.
En 1983 Pfister et al. aisló de las células coilocíticas el HPV tipo 13 y en 1987 Beaudenon et al. aisló el HPV tipo 32, desde entonces se consideran marcadores significativos de ésta lesión aunque estas variedades de HPV también se han aislado en casos de condilomas acuminados y papilomas, con los que es importante hacer el diagnóstico diferencial debido a la posible interpretación de las lesiones como secuelas de una agresión sexual.
Existe una clara predominancia de la lesión entre poblaciones de intensa pobreza, asociado probablemente con malnutrición y falta de higiene. Se han descrito casos relacionados con inmunodeficiencia causada por el SIDA, así como otros casos descritos en animales.

DESDIFERENCIADO EN SENO PIRIFORME: DISCUSIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA. 
González-Lois C, Ibarrola C, Martínez-Tello FJ, Ballestín C.
Hospital "Doce de Octubre"
Ctra. de Andalucía, Km 5.400 Madrid 28041.   gonzalezlc_99 @ yahoo.com 

El liposarcoma es la neoplasia maligna más frecuente de partes blandas. La mayoría se localizan en extremidades inferiores, retroperitoneo, región mesentérica, hombro. Sin embargo es extraordinaria su localización como tumor primario laríngeo o hipofaríngeo, encontrándose menos de 40 casos publicados. La mayoría son liposarcomas bien-diferenciados. Presentamos el caso de un varón de 69 años con una tumoración de 2 cms. de diámetro mayor en seno piriforme. Histológicamente el tumor presentaba áreas de liposarcoma bien diferenciado (las únicas que se observaron en la primera biopsia del tumor) de tipo lipoma-like: adipocitos de distintos tamaños en lóbulos separados por tractos fibrosos en los que muy ocasionalmente se observaron lipoblastos. Se recomendó extirpación completa de la lesión con márgenes y en esta pieza quirúrgica se observaron además de áreas similares a las descritas, áreas constituidas por células fusiformes, dispuestas al azar, sin presentar un patrón determinado, mostrando las células pleomorfismo, atipia y numerosas mitosis mostrando el cuadro de un tumor desdiferenciado. El paciente no ha presentado recidivas ni metátasis en 6 meses de seguimiento.
Los liposarcomas laríngeos se presentan clínicamente como disfagia y obstrucción del flujo aéreo en varones de edad media (relación hombre:mujer 9:1) y en localización supraglótica, muy raramente en cuerda vocal verdadera y nunca se han descrito en subglotis. Sólo se encuentran en la literatura dos casos previos de liposarcoma laríngeo-hipofaríngeo desdiferenciado. En esta localización, el liposarcoma desdiferenciado presenta las mismas características histológicas que en localizaciones típicas (extremidades, retroperitoneo,...). Las áreas bien diferenciadas suelen ser de tipo lipoma-like, otras morfologías menos frecuentes son de tipo mixoide o mixto. Las áreas desdiferenciadas suelen ser de tipo fibrohistiocitoma maligno. 
Este diagnóstico implica un peor pronóstico que el de liposarcoma bien-diferenciado, sin embargo, en otras localizaciones no presenta tan mal pronóstico como otros sarcomas desdiferenciados o sarcomas pleomórficos en general. El tratamiento de elección es la cirugía radical sin que otras técnicas complementarias (quimioterapia o radioterapia) hayan demostrado efectividad.