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Santander, 15 de octubre de 2004
HOSPITAL GENERAL YAGÜE de BURGOS
Enrique García Toro y Angel Velasco Osés
LEIOMIOSARCOMA ÓSEO CON D.D. de MIXOFIBROSARCOMA
Resumen de la historia clínica
Mujer de 63 años con lesión ósea y de partes blandas que abarca las vértebras D-9 y D-10 .
Comentario
Se trata de una tumoración maligna intraósea, que afecta a dos vértebras contiguas y se extiende en menor medida hacia las partes blandas.
Se extirparon tres vértebras completas y parte de una cuarta con el tumor en bloque, comprobándose una destrucción ósea medular y cortical por una población de células fusiformes que se organizan en haces de variable orientación. Se reconocen zonas hipercelulares de crecimiento compacto, junto a otras mixoides y paucicelulares . La anisocariosis varía de unas zonas a otras con frecuentes mitosis y con vasos elongados , frecuentemente curvilíneos.
El patrón variable de crecimiento dentro de los parámetros descritos en las diferentes entidades tumorales de partes blandas y óseas, pueden encajar perfectamente en un mixofibrosarcoma de partes blandas en nuestro caso, pero aparte de no haberse publicado entre las neoformaciones óseas, el perfil inmunohistoquímico nos dirige el diagnóstico hacia la diferenciación mioide ( Actina muscular específica HHF35 + y desmina + de manera focal) y, por ello, hacia el leiomiosarcoma intraóseo primario.
Al igual que hace muchos años desapareció prácticamente el diagnóstico de fibrosarcoma y fue sustituido por el fibrohistiocitoma maligno con el patrón en “rueda de carro”, en el momento actual se tiende a la diferenciación miofibroblástica o de miocito , que se puede determinar con mayor facilidad por la inmunohistoquimia , pero permanecen territorios comunes a ambas diferenciaciones y hacia fibroblasto, difícilmente deslindables , por la propensión a encontrar zonas con diferenciación mioide en todos ellos.
Probablemente por esto asistimos a la publicación de nuevas entidades aderezadas frecuentementemente con el prefijo de mixo ...
El leiomiosarcoma es un tumor raro en localización ósea, encontrándose en la serie más larga 33 casos, publicada por el grupo de Huvos . Se producen sobre todo en huesos largos y solo uno de ellos afectó a las vértebras. Aunque pueden extenderse a partes blandas ellos establecen de forma arbitraria, que el 75% debe ser intraóseo para considerarlo de origen óseo y no de partes blandas. Solo los de bajo grado tuvieron un comportamiento poco agresivo con escasas recidivas, mientras que los de alto grado recidivaron y produjeron metástasis entre el 25% y el 40% de los casos. Un número significativo ocurrió tras radiación de la zona por tumores malignos preexistentes.
Es posible que con la introducción sistemática de los marcadores inmunológicos en la actualidad , pueda reconocerse un número mayor de estos tumores en el hueso, que previamente se diagnosticaban de fibrosarcomas o fibrohistiocitomas malignos.
Bibliografía
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