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Santander, 15 de octubre de 2004
HOSPITAL DE SANTIAGO APÓSTOL
Vitoria-GasteizB.Catón, E. Ortíz, M.Lozano y N. Saracibar
TUMOR DE MÚSCULO LISO DE POTENCIAL MALIGNO INDETERMINADO CON SARCOIDOSIS INTRATUMORAL
Resumen de la historia clínica
Mujer de 59 años de edad intervenida por ulcus duodenal perforado a la que se le extirpa una tumoración , hallazgo casual, localizada en conducto onfalomesentérico , profunda u adherida a peritoneo.
Anatomía Patológica
Macroscópicamente , tumoración nodular, sólida de consistencia elástica y 4 cm de diámetro. Microscópicamente correspondía a una proliferación fusocelular pseudoencapsulada , fascicular y dénsamente celular con baja actividad mitótica (5 mitosis/50 CGA) e inmunofenotipo de músculo liso que incluía granulomas no necrotizantes de tipo sarcoideo .
El caso planteó la revisión de los criterios diagnósticos de los tumores de músculo liso (TML) localizados fuera del útero así como el estudio del componente inflamatorio asociado.
Diagnóstico
Tumor de músculo liso de potencial maligno indeterminado con sarcoidosis intratumoralComentario
Los TML se clasifican en benignos (“ Leiomiomas ”), malignos (“ Leiomiosarcomas ”) y “de potencial maligno indeterminado” en función de su capacidad para la curación, recidiva y /ó metástasis tras la cirugía. Los parámetros valorados son: tamaño, densidad celular, atipia , necrosis y mitosis, siendo el índice mitótico el más importante para las lesiones de bajo grado, es decir, en ausencia de claros datos de malignidad. No obstante, deben diferenciarse dos grupos de TML: los uterinos y el resto (los localizados en retroperitoneo , tejidos blandos profundos distintos de retroperitoneo , grandes venas, piel y tejido celular subcutáneo, vulva y escroto). Se consideran TML de potencial maligno indeterminado en útero, aquellos que tienen entre 2 y 4 mitosis/10 CGA y atipia moderada-severa ó los que no teniendo atipia tienen entre 5 y 10 mitosis/10 CGA. Pues bien, un TML extrauterino con más de 5 mitosis/10 CGA es un leiomiosarcoma porque puede recidivar y eventualmente metastatizar . Fuera del útero, cualquier índice mitótico debe asociarse a un comportamiento potencialmente maligno (tumores con 1-4 mitosis/10 CGA paucicelulares sin atipia ; 1-5 mitosis/50 CGA con cualquier grado de atipia ). Incluso tumores mitóticamente inactivos pero hipercelulares ó que exceden de 5 cm de diámetro deben incluirse en esta categoría.
En cuanto al componente inflamatorio, los granulomas no se han descrito en los diferentes sarcomas inflamatorios existentes. Incidiendo en la historia de la paciente se constató una hepatoesplenomegalia y un cuadro de distress respiratorio exagerado en el curso del postoperatorio. Se planteó el diagnóstico de Sarcoidosis y en posterior biopsia de médula ósea se objetivó la existencia de granulomas de similares características. Los estudios posteriores confirmaron una Sarcoidosis con probable neurosarcoidosis .
Bibliografía
